Fisher症候群様の症状を呈した孤発性成人型神経核内封入体病の1例

症例は63歳女性．主訴は先行感染に引き続き発症した歩行困難で，運動失調と四肢腱反射消失を認めた．不全型Fisher症候群を疑って経静脈的免疫グロブリン療法を施行し，症状は一旦軽快した．しかし，約半年後より徐々に認知機能が低下しはじめ，約1年半後に一過性の運動失調が再度出現したため再入院．頭部MRI拡散強調画像で大脳皮質直下に線状高信号域，皮膚生検で神経核内封入体を認めた．家族内に類症者はなく，孤発性成人型神経核内封入体病（neuronal intranuclear inclusion disease; NIID）と診断．初回入院時の頭部MRIでも大脳皮質直下の線状高信号を一部認めていたため，繰...

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Published in臨床神経学 Vol. 58; no. 8; pp. 505 - 508
Main Authors 長谷川, 泰弘, 加藤, 文太, 大島, 淳, 今井, 健
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2018
Subjects
Fisher症候群
一過性運動失調
急性発症
成人型
神経核内封入体病
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.cn-001139

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Summary:症例は63歳女性．主訴は先行感染に引き続き発症した歩行困難で，運動失調と四肢腱反射消失を認めた．不全型Fisher症候群を疑って経静脈的免疫グロブリン療法を施行し，症状は一旦軽快した．しかし，約半年後より徐々に認知機能が低下しはじめ，約1年半後に一過性の運動失調が再度出現したため再入院．頭部MRI拡散強調画像で大脳皮質直下に線状高信号域，皮膚生検で神経核内封入体を認めた．家族内に類症者はなく，孤発性成人型神経核内封入体病（neuronal intranuclear inclusion disease; NIID）と診断．初回入院時の頭部MRIでも大脳皮質直下の線状高信号を一部認めていたため，繰り返す一過性の運動失調はNIIDによるものと考えた．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.cn-001139