長期観察中にPBC様所見を呈した肝サルコイドーシスの一例

• Published in: サルコイドーシス/肉芽腫性疾患 Vol. 21; no. 1; pp. 63 - 67
• Main Authors: 石崎, 武志, 宮森, 勇, 東, 征樹, 飴島, 慎吾, 藤田, 匡邦, 水野, 史朗, 戸谷, 嘉孝, 出村, 芳樹, 若林, 聖伸
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会 2001
• Subjects: サルコイドーシス; 肝性昏睡; 肝硬変; 食道静脈瘤
• ISSN: 1345-0565; 1884-6122
• DOI: 10.14830/jssog1999.21.63

症例は67才女性. 1988年 (55歳時) に, 左眼の霧視を主訴に当院眼科受診し, ブドウ膜炎と診断され, 精査したところ, 胸郭内病変, 皮膚病変, 表在リンパ節病変を認め, 皮膚生検でサルコイドーシスと確定診断した. 1991年, 肝脾腫, 肝機能異常を来したため腹部超音波, CT, MRI, 腹腔鏡, 肝生検を施行し, PBC様所見を呈した肝サルコイドーシスと診断した. この時点からステロイド療法を開始し, 肝不全に対し胆汁酸利胆剤, 利尿剤, 分枝鎖アミノ酸製剤を投与, 食道静脈瘤に対し硬化療法を施行している. その後も喀血, 肝性昏睡, 糖尿病コントロールのため入退院を繰り返しているが, 現在は症状および肝機能ともに落ち着いており, 外来通院中である. 肝病変はサルコイドーシス剖検例の40%に認められるといわれており, また, 稀ではあるが本症例の様に門脈圧亢進症状を呈するに至る. 本症例は肝サルコイドーシスの診断からステロイド治療を開始し, 長期に生存している貴重な症例と考えられる.