脳卒中様発作急性期の頭痛発作に対してL-アルギニンが無効でミダゾラムが有効であったMELASの1例

症例は14歳女性である．初診時，高度の拍動性頭痛を主訴に来院した．左後頭葉の頭部MRI異常所見と遺伝子検査などから，mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes（MELAS）の脳卒中様発作と診断した．脳波では左後頭部に周期性鋭波をみとめた．頭痛はL-アルギニン（L-Arg）静注後も遷延したが，ミダゾラム（MDZ）の持続投与後に脳波異常とともに改善した．17歳時と18歳時に再発し，L-Argが無効であったためふたたびMDZを投与したところ，頭痛と脳波異常は同様に改善した．MDZが...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Published in臨床神経学 Vol. 54; no. 11; pp. 882 - 887
Main Authors 横井, 聡, 長谷川, 康博, 寳珠山, 稔, 安井, 敬三, 柳, 務, 辻河, 高陽
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2014
Subjects
MELAS
ミダゾラム
脳卒中様発作
脳波
頭痛
Online AccessGet full text
ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.54.882

Cover

More Information
Summary:症例は14歳女性である．初診時，高度の拍動性頭痛を主訴に来院した．左後頭葉の頭部MRI異常所見と遺伝子検査などから，mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes（MELAS）の脳卒中様発作と診断した．脳波では左後頭部に周期性鋭波をみとめた．頭痛はL-アルギニン（L-Arg）静注後も遷延したが，ミダゾラム（MDZ）の持続投与後に脳波異常とともに改善した．17歳時と18歳時に再発し，L-Argが無効であったためふたたびMDZを投与したところ，頭痛と脳波異常は同様に改善した．MDZが神経細胞の過剰興奮性や三叉神経血管系の活性化などを抑制し，頭痛を改善させたと考えられる．L-Arg静注が無効であるMELASの頭痛に対してMDZの投与を考慮すべきである．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.54.882