皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫にシェーグレン症候群を合併した一例

• Published in: Nihon Rinsho Men'eki Gakkai Sokai Shorokushu Vol. 34; p. 94
• Main Authors: 進藤, 靖史, 秋山, 雄次, 秋葉, 春彦, 新井, 栄一, 吉田, 佳弘, 土田, 哲也, 横田, 和浩, 淺沼, ゆう, 水上, 晶子, 倉持, 朗, 三村, 俊英, 荒木, 靖人, 上川, 哲平, 阿達, 大介
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 日本臨床免疫学会 2006; The Japan Society for Clinical Immunology
• Subjects: シェーグレン症候群; 皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫
• ISSN: 1880-3296
• DOI: 10.14906/jscisho.34.0.94.0

症例は37歳女性．1994年に臀部・大腿部に圧痛を伴う皮下結節が出現．他院にて皮膚生検施行され，Weber-Christian病と診断．プレドニン50mg/dayの投与にて軽快した．2004年再び臀部・大腿部に皮下結節が出現．Weber-Christian病の再燃と診断され，プレドニン40mg/dayで軽快した．2006年2月に近医でSS-A抗体陽性を指摘され，当科紹介入院．入院後，涙液の低下は認めなかったが，唾液腺機能低下と小唾液腺の組織所見よりシェーグレン症候群と診断した．一方，1994年のWeber-Christian病と診断された際の皮膚生検ブロックを取り寄せ，当院にて検討したところ，皮下脂肪小葉間を主体にbean bag cellを含み，CD8陽性の異型リンパ球の浸潤を多数認め，T細胞レセプターの遺伝子再構成が確認されたことから，皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫と診断した．皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫は稀であり，シェーグレン症候群を合併することは極めて稀であることから，文献的考察を加え報告する．