ミクリッツ病の一症例

• Published in: Nihon Rinsho Men'eki Gakkai Sokai Shorokushu Vol. 35; p. 93
• Main Authors: 砂田, 真澄, 小林, 正弥, 杉田, 亮, 久保, 裕司, 竹内, 孝男, 長野, 宏昭, 柏井, 聡, 伊藤, 能永, 大野, 覚
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 日本臨床免疫学会 2007; The Japan Society for Clinical Immunology
• Subjects: IgG4関連全身疾患; シェーグレン症候群; ミクリッツ病; 後腹膜線維種; 自己免疫性膵炎
• ISSN: 1880-3296
• DOI: 10.14906/jscisho.35.0.93.0

（症例）40歳、男（主訴）眼瞼、下顎の腫脹（家族歴）父；Parkinson病（既往歴）25歳；右停留精巣手術（現病歴）2006年6月頃、周囲に両眼瞼の腫脹を指摘されるようになった。8月、近医（眼科）で結膜炎として診断されたされたが症状は改善せず、この頃より徐々に両下顎の腫脹も来すようになった。9月当院眼科初診。ドライアイはなく、ドライマウスを認めた。抗SS-A抗体（－）、抗SS-B抗体（－）、ACE8.8IU/L、胸部レントゲン異常、全身Gaシンチでは両側涙腺、両側顎下腺、顔面正中のみに集積を認めた。唾液腺シンチではやや描出が弱いものの唾液腺に集積を認め、顎下腺生検では炎症細胞浸潤が認められた。2007年2月精査、加療のためリウマチ・膠原病内科に入院。当初からシェーグレン症候群は否定的であり、血清IgG4が異常高値で、腎生検で後腹膜線維症の存在が明らかとなり、腹部超音波、CTで自己免疫性膵炎を疑う所見を得た。この時点でミクリッツ病と診断した。ステロイド剤の開始により、諸症状、所見は著明に軽快した。本例の病態は、涙腺・唾液腺・後腹膜にIgG4陽性形質細胞浸潤を来たした、いわゆるIgG4関連全身性疾患であると考えられ、そうした疾患に関しての文献的考察を試みたい。