エンドセリン受容体拮抗薬が著効した心房中隔欠損症に伴うEisenmenger症候群の1例

重症心不全をきたした心房中隔欠損症に伴うEisenmenger症候群の症例に対しエンドセリン受容体拮抗薬，bosentanが著効を示した症例を経験した．病態改善の機序としては，bosentanによる直接的な肺動脈圧の低下に加え，拡大していた心および肺動脈によって引き起こされた無気肺が，肺動脈圧の低下に伴い改善したことが関与していると考えられた．予後不良の疾患群であるEisenmenger症候群に対し，bosentanが新たな治療選択となる可能性が示唆された．...

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Published in日本内科学会雑誌 Vol. 97; no. 10; pp. 2549 - 2551
Main Authors 加藤, 裕生, 大西, 孝幸, 川合, 宏哉, 岩佐, 直子, 平田, 健一, 宮川, 一也, 吉田, 明弘, 黒田, 祐一, 松尾, 直仁, 江本, 憲昭
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本内科学会 2008
Subjects
bosentan
Eisenmenger症候群
エンドセリン受容体拮抗薬
心房中隔欠損症
肺高血圧症
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ISSN0021-5384
1883-2083
DOI10.2169/naika.97.2549

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Abstract 重症心不全をきたした心房中隔欠損症に伴うEisenmenger症候群の症例に対しエンドセリン受容体拮抗薬，bosentanが著効を示した症例を経験した．病態改善の機序としては，bosentanによる直接的な肺動脈圧の低下に加え，拡大していた心および肺動脈によって引き起こされた無気肺が，肺動脈圧の低下に伴い改善したことが関与していると考えられた．予後不良の疾患群であるEisenmenger症候群に対し，bosentanが新たな治療選択となる可能性が示唆された．
AbstractList 重症心不全をきたした心房中隔欠損症に伴うEisenmenger症候群の症例に対しエンドセリン受容体拮抗薬，bosentanが著効を示した症例を経験した．病態改善の機序としては，bosentanによる直接的な肺動脈圧の低下に加え，拡大していた心および肺動脈によって引き起こされた無気肺が，肺動脈圧の低下に伴い改善したことが関与していると考えられた．予後不良の疾患群であるEisenmenger症候群に対し，bosentanが新たな治療選択となる可能性が示唆された．
Author 加藤, 裕生
岩佐, 直子
黒田, 祐一
平田, 健一
吉田, 明弘
松尾, 直仁
大西, 孝幸
宮川, 一也
江本, 憲昭
川合, 宏哉
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References 4) 江本憲昭: エンドセリン受容体拮抗薬・エンドセリン変換酵素阻害薬. 循環器科 62: 439-445, 2007.
1) Naeije R, et al: Expert opinion on available options treating pulmonary arterial hypertension. Expert Opin Pharmacother 8: 2247-2265, 2007.
2) 江本憲昭: エンドセリンシステム-基礎研究の結果をふまえたトランスレーショナルリサーチ. 循環器専門医 13: 257-263, 2005.
6) D'Alto M, et al: Long term effects of bosentan treatment in adult patients with pulmonary arterial hypertension related to congenital heart disease (Eisenmenger physiology) : safety, tolerability, clinical, and haemodynamic effect. Heart 93: 621-625, 2007.
5) Galie N, et al: Bosentan therapy in patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled study. Circulation 114: 48-54, 2006.
7) Apostolopoulou SC, et al: Long-term oral bosentan treatment in patients with pulmonary arterial hypertension related to congenital heart disease: a 2-year study. Heart 93: 350-354, 2007.
3) 江本憲昭, 他: エンドセリン関連遺伝子改変動物. 日本臨床 64: 311-315, 2006.
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