特発性門脈圧亢進症で通院中，物忘れと構音障害の出現を契機に45歳で診断されたWilson病の1例
症例は45歳，女性．1998年4月初旬頃より全身倦怠感が出現したため当院受診となった．特発性門脈圧亢進症と診断され当院外来通院していたが，2004年7月頃より物忘れと構音障害が出現した．2005年8月精査加療目的で当院入院となった．血清セルロプラスミン低値，尿中銅排泄量高値，肝細胞への銅沈着陽性よりWilson病と診断した．家族調査の結果，弟もWilson病と診断し食事療法と薬物療法を行っている．成人の原因不明の肝疾患についは，Wilson病を鑑別診断として考慮する必要があると考えられた....
Saved in:
| Published in | 肝臓 Vol. 47; no. 7; pp. 347 - 351 |
|---|---|
| Main Authors | , , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
一般社団法人 日本肝臓学会
2006
|
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0451-4203 1881-3593 |
| DOI | 10.2957/kanzo.47.347 |
Cover
| Abstract | 症例は45歳，女性．1998年4月初旬頃より全身倦怠感が出現したため当院受診となった．特発性門脈圧亢進症と診断され当院外来通院していたが，2004年7月頃より物忘れと構音障害が出現した．2005年8月精査加療目的で当院入院となった．血清セルロプラスミン低値，尿中銅排泄量高値，肝細胞への銅沈着陽性よりWilson病と診断した．家族調査の結果，弟もWilson病と診断し食事療法と薬物療法を行っている．成人の原因不明の肝疾患についは，Wilson病を鑑別診断として考慮する必要があると考えられた. |
|---|---|
| AbstractList | 症例は45歳，女性．1998年4月初旬頃より全身倦怠感が出現したため当院受診となった．特発性門脈圧亢進症と診断され当院外来通院していたが，2004年7月頃より物忘れと構音障害が出現した．2005年8月精査加療目的で当院入院となった．血清セルロプラスミン低値，尿中銅排泄量高値，肝細胞への銅沈着陽性よりWilson病と診断した．家族調査の結果，弟もWilson病と診断し食事療法と薬物療法を行っている．成人の原因不明の肝疾患についは，Wilson病を鑑別診断として考慮する必要があると考えられた. |
| Author | 戸島, 洋貴 萩原, 聡 富岡, 眞一 大塚, 敏之 森, 昌朋 大野, 順弘 長坂, 一三 蒔田, 富士雄 高木, 均 |
| Author_xml | – sequence: 1 fullname: 萩原, 聡 organization: 利根中央病院内科 – sequence: 1 fullname: 大野, 順弘 organization: 利根中央病院病理科 – sequence: 1 fullname: 大塚, 敏之 organization: 利根中央病院内科 – sequence: 1 fullname: 高木, 均 organization: 群馬大学大学院医学系研究科病態制御内科学 – sequence: 1 fullname: 長坂, 一三 organization: 利根中央病院内科 – sequence: 1 fullname: 森, 昌朋 organization: 群馬大学大学院医学系研究科病態制御内科学 – sequence: 1 fullname: 戸島, 洋貴 organization: 利根中央病院内科 – sequence: 1 fullname: 富岡, 眞一 organization: 利根中央病院内科 – sequence: 1 fullname: 蒔田, 富士雄 organization: 独立行政法人国立病院機構西群馬病院外科 |
| BookMark | eNo9kD9Lw0AAxQ9RsFY3v0bqXXLJ5UYR_0HBRXEMl-SirTWVxEUHSURRaUEUrFoKhYKkIu1gFw2iHyZNYia_gkXF5b3h8XvDbwqM21WbAzCLYEGkMpnbYfZhtYBJQcJkDOSQqiJBkqk0DnIQy0jAIpQmwYzrlnQIRYVASsUcOEovXtP7MPGCrOF9npzHrWAYdjLvOb09i_wg85rZfWf40vt6q6cXj_HHXXRcj_xuEtSy9iBrtuL-IPL78VmYXr5Hx9fxw1Xy2I78JywnvdESfHbDpNGL_Jsfrr1ZqrhVO709HUFo-F6bBhMWq7h85q_zYGNpcX1hRSiuLa8uzBeFsogpFExELJEpiFHdkC1VkZhIKCamblAVWapscEh1zi1kKConTCfcRDozIBaRrhvYlPJg_ve37O6zLa7tOaVd5hxozNkvGRWu_cjTMNHIb4wc_m_GNnO0MpO-AfHamM4 |
| ContentType | Journal Article |
| Copyright | 2006 一般社団法人 日本肝臓学会 |
| Copyright_xml | – notice: 2006 一般社団法人 日本肝臓学会 |
| DOI | 10.2957/kanzo.47.347 |
| DatabaseTitleList | |
| DeliveryMethod | fulltext_linktorsrc |
| Discipline | Medicine |
| EISSN | 1881-3593 |
| EndPage | 351 |
| ExternalDocumentID | article_kanzo_47_7_47_7_347_article_char_ja |
| GroupedDBID | 2WC ALMA_UNASSIGNED_HOLDINGS CS3 JSF KQ8 OK1 P2P RJT |
| ID | FETCH-LOGICAL-j2490-d17f2a61a9bc5f863a27947dbc981f85ce09beef1c68e7ab7ed1bac0421bbc4d3 |
| ISSN | 0451-4203 |
| IngestDate | Wed Sep 03 06:29:56 EDT 2025 |
| IsDoiOpenAccess | true |
| IsOpenAccess | true |
| IsPeerReviewed | true |
| IsScholarly | true |
| Issue | 7 |
| Language | Japanese |
| LinkModel | OpenURL |
| MergedId | FETCHMERGED-LOGICAL-j2490-d17f2a61a9bc5f863a27947dbc981f85ce09beef1c68e7ab7ed1bac0421bbc4d3 |
| OpenAccessLink | https://www.jstage.jst.go.jp/article/kanzo/47/7/47_7_347/_article/-char/ja |
| PageCount | 5 |
| ParticipantIDs | jstage_primary_article_kanzo_47_7_47_7_347_article_char_ja |
| PublicationCentury | 2000 |
| PublicationDate | 20060000 |
| PublicationDateYYYYMMDD | 2006-01-01 |
| PublicationDate_xml | – year: 2006 text: 20060000 |
| PublicationDecade | 2000 |
| PublicationTitle | 肝臓 |
| PublicationTitleAlternate | 肝臓 |
| PublicationYear | 2006 |
| Publisher | 一般社団法人 日本肝臓学会 |
| Publisher_xml | – name: 一般社団法人 日本肝臓学会 |
| References | 15) 長坂博範, 小林邦彦, 高橋美智子, 他. 生体部分肝移植を施行した劇症肝炎型Wilson病の1症例. 肝胆膵 1995; 30: 1023-1028 1) Wilson SAK. Progressive lenticular degeneration: a familial nervous disease associated with cirrhosis of the liver. Brain 1912; 34: 295-507 2) 原田 大, 佐田道夫, 谷川久一. ウイルソン病. 肝臓 2003; 44: 501-505 4) Ross ME, Jacobson IM, Dienstag JL, et al. Late-onset Wilsons disease with neurological involvement in the absence of Kayser-Fleischer rings. Ann Neurol 1985; 17: 411-413 8) 高橋敦史, 鈴木智浩, 宍戸昌一郎, 他. 溶血発作で発症し肝不全症状を呈したが救命し得たWilson病の2例. 日消誌 2000; 97: 723-728 7) Prashanth LK, Taly AB, Sinha S, et al. Wilsons disease: diagnostic errors and clinical implications. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75: 907-909 12) Schiefermeier M, Kollegger H, Madl C, et al. The impact of apolipoprotein E genotypes on age at onset of symptoms and phenotypic expression in Wilsons disease. Brain 2000; 123: 585-590 10) Gheorghe L, Popescu I, Iacob S, et al. Wilsons disease: a challenge of diagnosis. The 5-year experience of a tertiary centre. Rom J Gastroenterol 2004; 13: 179-185 16) 八辻 賢, 徳重克年, 橋本悦子, 他. 成人発症の劇症肝炎型Wilson病の1例. 肝臓 2005; 46: 71-77 13) 長谷部昌, 道尭浩二郎, 阿部雅則, 他. 塩酸Trientine投与による鉄芽球性貧血を合併し生体肝移植を行ったWilson病の1例. 肝臓 2004; 45: 487-490 3) 梅村武司, 田中榮司, 清澤研道. Wilson病の治療と発症予防. 肝臓 2004; 45: 459-462 11) Ferenci P, Caca K, Loudianos G, et al. Diagnosis and phenotypic classification of Wilson disease. Liver International 2003; 23: 139-142 14) Schilsky ML, Scheinberg IH, Sternlieb I. Liver transplantation for Wilsons disease: indications and outcome. Hepatology 1994; 19: 583-587 9) 加藤正人, 窪田敬一, 北 順二, 他. 生体部分肝移植により救命し得たWilson病重症肝不全の1例. 肝臓 2004; 45: 473-478 6) Ala A, Borjigin J, Rochwarger A, et al. Wilson disease in septuagenarian siblings: raising the bar for diagnosis. Hepatology 2005; 41: 668-670 5) Bellary SV, Van Thiel DH. Wilsons disease: a diagnosis made in two individuals greater than 40 years of age. J Okla State Med Assoc 1993; 86: 441-444 |
| References_xml | – reference: 5) Bellary SV, Van Thiel DH. Wilsons disease: a diagnosis made in two individuals greater than 40 years of age. J Okla State Med Assoc 1993; 86: 441-444 – reference: 6) Ala A, Borjigin J, Rochwarger A, et al. Wilson disease in septuagenarian siblings: raising the bar for diagnosis. Hepatology 2005; 41: 668-670 – reference: 9) 加藤正人, 窪田敬一, 北 順二, 他. 生体部分肝移植により救命し得たWilson病重症肝不全の1例. 肝臓 2004; 45: 473-478 – reference: 8) 高橋敦史, 鈴木智浩, 宍戸昌一郎, 他. 溶血発作で発症し肝不全症状を呈したが救命し得たWilson病の2例. 日消誌 2000; 97: 723-728 – reference: 10) Gheorghe L, Popescu I, Iacob S, et al. Wilsons disease: a challenge of diagnosis. The 5-year experience of a tertiary centre. Rom J Gastroenterol 2004; 13: 179-185 – reference: 11) Ferenci P, Caca K, Loudianos G, et al. Diagnosis and phenotypic classification of Wilson disease. Liver International 2003; 23: 139-142 – reference: 3) 梅村武司, 田中榮司, 清澤研道. Wilson病の治療と発症予防. 肝臓 2004; 45: 459-462 – reference: 2) 原田 大, 佐田道夫, 谷川久一. ウイルソン病. 肝臓 2003; 44: 501-505 – reference: 4) Ross ME, Jacobson IM, Dienstag JL, et al. Late-onset Wilsons disease with neurological involvement in the absence of Kayser-Fleischer rings. Ann Neurol 1985; 17: 411-413 – reference: 15) 長坂博範, 小林邦彦, 高橋美智子, 他. 生体部分肝移植を施行した劇症肝炎型Wilson病の1症例. 肝胆膵 1995; 30: 1023-1028 – reference: 12) Schiefermeier M, Kollegger H, Madl C, et al. The impact of apolipoprotein E genotypes on age at onset of symptoms and phenotypic expression in Wilsons disease. Brain 2000; 123: 585-590 – reference: 14) Schilsky ML, Scheinberg IH, Sternlieb I. Liver transplantation for Wilsons disease: indications and outcome. Hepatology 1994; 19: 583-587 – reference: 16) 八辻 賢, 徳重克年, 橋本悦子, 他. 成人発症の劇症肝炎型Wilson病の1例. 肝臓 2005; 46: 71-77 – reference: 7) Prashanth LK, Taly AB, Sinha S, et al. Wilsons disease: diagnostic errors and clinical implications. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75: 907-909 – reference: 13) 長谷部昌, 道尭浩二郎, 阿部雅則, 他. 塩酸Trientine投与による鉄芽球性貧血を合併し生体肝移植を行ったWilson病の1例. 肝臓 2004; 45: 487-490 – reference: 1) Wilson SAK. Progressive lenticular degeneration: a familial nervous disease associated with cirrhosis of the liver. Brain 1912; 34: 295-507 |
| SSID | ssib002670992 ssib000940394 ssib002670224 ssib058493441 ssj0069113 ssib005879686 ssib002484534 |
| Score | 1.7018377 |
| Snippet | 症例は45歳，女性．1998年4月初旬頃より全身倦怠感が出現したため当院受診となった．特発性門脈圧亢進症と診断され当院外来通院していたが，2004年7月頃より物忘れと構音... |
| SourceID | jstage |
| SourceType | Publisher |
| StartPage | 347 |
| SubjectTerms | Wilson病 成人 肝硬変 |
| Title | 特発性門脈圧亢進症で通院中，物忘れと構音障害の出現を契機に45歳で診断されたWilson病の1例 |
| URI | https://www.jstage.jst.go.jp/article/kanzo/47/7/47_7_347/_article/-char/ja |
| Volume | 47 |
| hasFullText | 1 |
| inHoldings | 1 |
| isFullTextHit | |
| isPrint | |
| ispartofPNX | 肝臓, 2006, Vol.47(7), pp.347-351 |
| journalDatabaseRights | – providerCode: PRVAFT databaseName: Open Access Digital Library customDbUrl: eissn: 1881-3593 dateEnd: 99991231 omitProxy: true ssIdentifier: ssj0069113 issn: 0451-4203 databaseCode: KQ8 dateStart: 19600101 isFulltext: true titleUrlDefault: http://grweb.coalliance.org/oadl/oadl.html providerName: Colorado Alliance of Research Libraries |
| link | http://utb.summon.serialssolutions.com/2.0.0/link/0/eLvHCXMwpV3Na9RAFA9SQbyIn_iNB-eYuklmMjPestuUIigUKnhbkmxyqKAi7cWDdItSSwuiYKulUCjIKtIe7EWL6B-z3V335L_ge29mt_Hj4MclTGbee3nv9yaZN8ObieNc1g0lcp1IF8_LcjkMUa5WDe7yIuSJDCs607g5-fqNcOImv3ZL3DowMlnKWpqdSUezB7_dV_IvXoU68Cvukv0Lzw6FQgWUwb9wBQ_D9Y98zGLJlGZVjQUNhYjFIeYuRJLFmmkqx4opCBgViwXTNWriSBn5SAMEVZ_YQRQ0BRBaWnbMgYhIjiZi4FIsGmPxOKvWmKrZp0caJVfHmVbE7lOTkaNQH5CmqiQHGAMqRKgJcEUx1RjiGGtAB7QCWIA4tgK1T8Sgv0cCSZTlqnJBdWMlSRKNhocbPDS1miYtftZRj9sTKy0GYqiORybHoHw5gic8QaUxKgDP8MOJFbpi8VAx6gj9l8hAnLdPBqbwAcYSKYkMkKwwFRKYNabVb-ih4CF4RB-iMYASKqkHShI9SKqSN0JyuDL0AnW2YcdwmWf4Slr32v4C6JF7IwIAWassClAggIwYUg9CeANkQa4Q0YvE4KG1X3Ei_cdYFBI7mBiVRiEuPJf7FQNmbkZJpTw3EBZgO4yag1Pt50KWxsTAtpjwKjDnC_88cvuafjd9GyZEd0e5HB0y_XAWun3T6kRW57IuzQWo64M23K1Yn4Yp00FfQvCJeRqTpRmH5pWgvKLBFRdBeUVCYlT7w70uJR4IJXW4f-IihO86oBmFCf5CiB0oqWWAmtlrg9ZdKdsG8e40zP4GmaMUzE4ddY7YWeilyBhzzDkwnRx3Dl23eTYnnIe9xY-9V7vduVZ_Ze7royed9dbe7mZ_7n1vdaHdbPXn1vqvNvc-bH37tNxbfNv58rI9v9xuvum2lvobO_219c72Tru53VnY7T393J5_3nn9rPt2o918x0V3C1paX9_sdle22s0XxLdh3sDe6mNg8vY-L510bo7HU7UJ1_6pxZ32ua64DU8WfhJ6iU4zUagwSHwY52UjzbTyCiWyvKLTPC-8LFS5TFKZN7w0ySBg8NI0443glDNy5-6d_LRzKSwwscPzIXYXPKmkML9URQPuU-HLrCjOOFcNcvV75jie-l90irP_w3zOOby__nreGZm5P5tfgBnJTHqR-th38wYIpw |
| linkProvider | Colorado Alliance of Research Libraries |
| openUrl | ctx_ver=Z39.88-2004&ctx_enc=info%3Aofi%2Fenc%3AUTF-8&rfr_id=info%3Asid%2Fsummon.serialssolutions.com&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rft.genre=article&rft.atitle=%E7%89%B9%E7%99%BA%E6%80%A7%E9%96%80%E8%84%88%E5%9C%A7%E4%BA%A2%E9%80%B2%E7%97%87%E3%81%A7%E9%80%9A%E9%99%A2%E4%B8%AD%EF%BC%8C%E7%89%A9%E5%BF%98%E3%82%8C%E3%81%A8%E6%A7%8B%E9%9F%B3%E9%9A%9C%E5%AE%B3%E3%81%AE%E5%87%BA%E7%8F%BE%E3%82%92%E5%A5%91%E6%A9%9F%E3%81%AB45%E6%AD%B3%E3%81%A7%E8%A8%BA%E6%96%AD%E3%81%95%E3%82%8C%E3%81%9FWilson%E7%97%85%E3%81%AE1%E4%BE%8B&rft.jtitle=%E8%82%9D%E8%87%93&rft.au=%E8%90%A9%E5%8E%9F%2C+%E8%81%A1&rft.au=%E5%A4%A7%E9%87%8E%2C+%E9%A0%86%E5%BC%98&rft.au=%E5%A4%A7%E5%A1%9A%2C+%E6%95%8F%E4%B9%8B&rft.au=%E9%AB%98%E6%9C%A8%2C+%E5%9D%87&rft.date=2006&rft.pub=%E4%B8%80%E8%88%AC%E7%A4%BE%E5%9B%A3%E6%B3%95%E4%BA%BA%E3%80%80%E6%97%A5%E6%9C%AC%E8%82%9D%E8%87%93%E5%AD%A6%E4%BC%9A&rft.issn=0451-4203&rft.eissn=1881-3593&rft.volume=47&rft.issue=7&rft.spage=347&rft.epage=351&rft_id=info:doi/10.2957%2Fkanzo.47.347&rft.externalDocID=article_kanzo_47_7_47_7_347_article_char_ja |
| thumbnail_l | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/lc.gif&issn=0451-4203&client=summon |
| thumbnail_m | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/mc.gif&issn=0451-4203&client=summon |
| thumbnail_s | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/sc.gif&issn=0451-4203&client=summon |