肋間動脈瘤破裂による大量血胸を来した神経線維腫症1型の1例
神経線維腫症1型（以下：NF1）の患者では血管脆弱性を伴うことがある．症例は43歳女性．左腰痛にて当院救急搬送となり，左肋間動脈瘤破裂による大量血胸と診断した．循環動態は安定しており経カテーテル的動脈塞栓術（以下：TAE）を施行したが，完全止血には至らず出血性ショック状態となり緊急開胸手術を施行した．肋間動脈の広範な結紮止血を試みたが，血管壁組織が脆弱で，血管塞栓用コイルは胸腔内術野に容易に脱落した．最終的には被覆材による圧迫止血でかろうじて止血を得た．過去の報告ではNF1患者77例において計83回の大量血胸を来しており，救命率は74.4%であった．循環動態が安定していればTAEが治療の第1選...
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| Published in | 日本呼吸器外科学会雑誌 Vol. 33; no. 7; pp. 736 - 743 |
|---|---|
| Main Authors | , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
特定非営利活動法人 日本呼吸器外科学会
15.11.2019
|
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0919-0945 1881-4158 |
| DOI | 10.2995/jacsurg.33.736 |
Cover
| Abstract | 神経線維腫症1型（以下：NF1）の患者では血管脆弱性を伴うことがある．症例は43歳女性．左腰痛にて当院救急搬送となり，左肋間動脈瘤破裂による大量血胸と診断した．循環動態は安定しており経カテーテル的動脈塞栓術（以下：TAE）を施行したが，完全止血には至らず出血性ショック状態となり緊急開胸手術を施行した．肋間動脈の広範な結紮止血を試みたが，血管壁組織が脆弱で，血管塞栓用コイルは胸腔内術野に容易に脱落した．最終的には被覆材による圧迫止血でかろうじて止血を得た．過去の報告ではNF1患者77例において計83回の大量血胸を来しており，救命率は74.4%であった．循環動態が安定していればTAEが治療の第1選択となり得る．しかし，脆弱な血管壁組織の破綻に対して開胸手術でも止血が困難な症例が存在することを念頭に置く必要がある． |
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| AbstractList | 神経線維腫症1型（以下：NF1）の患者では血管脆弱性を伴うことがある．症例は43歳女性．左腰痛にて当院救急搬送となり，左肋間動脈瘤破裂による大量血胸と診断した．循環動態は安定しており経カテーテル的動脈塞栓術（以下：TAE）を施行したが，完全止血には至らず出血性ショック状態となり緊急開胸手術を施行した．肋間動脈の広範な結紮止血を試みたが，血管壁組織が脆弱で，血管塞栓用コイルは胸腔内術野に容易に脱落した．最終的には被覆材による圧迫止血でかろうじて止血を得た．過去の報告ではNF1患者77例において計83回の大量血胸を来しており，救命率は74.4%であった．循環動態が安定していればTAEが治療の第1選択となり得る．しかし，脆弱な血管壁組織の破綻に対して開胸手術でも止血が困難な症例が存在することを念頭に置く必要がある． |
| Author | 山本, 麻梨乃 岡田, 浩晋 川本, 常喬 穴山, 貴嗣 渡橋, 和政 宮﨑, 涼平 |
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| References_xml | – reference: 8. 吉田史郎, 木村芳三, 佐藤公昭, 杉田保雄, 末藤伸子, 大島孝一, 他. Neurofibromatosis type Iにともなう脊柱側弯症に胸髄硬膜動静脈瘻を合併した1例. 整外と災外 2012; 61: 277-9. – reference: 30. Blaine G. Absorbable gelatin sponge in experimental surgery. Lancet 1951; 2: 427-79. – reference: 5. Leier CV, DeWan CJ, Anatasia LF. Fatal hemorrhage as a complication of neurofibromatosis. Vasc Surg 1972; 6: 98-101. – reference: 24. Yusuf AS, Pillai A, Menon SK, Panikar D. Massive spontaneous hemothorax, giant intrathoracic meningocele, and kyphoscoliosis in neurofibromatosis type 1. J Surg Tech Case Rep 2014; 6: 33-6. – reference: 21. Kim HJ, Seon HJ, Choi S, Jang NK. Ruptured aneurysm of intercostal arteriovenous malformation associated with neurofibromatosis type 1: a case report. Cardiovasc Intervent Radiol 2011; 34: 74-7. – reference: 27. Mydin MI, Sharma A, Zia Z, Hawari M, Jadoon M, Majewski A. A novel approach in managing right-sided haemothorax in neurofibromatosis type 1. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2015; 23: 573-5. – reference: 28. Aizawa K, Iwashita C, Saito T, Misawa Y. Spontaneous rupture of an intercostal artery in a patient with neurofibromatosis type 1. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2010; 10: 128-30. – reference: 10. 西田保則, 沖 一匡, 三澤賢治, 三島 修, 田内克典, 小口和浩. 肋間動脈瘤破裂により血胸をきたした神経線維腫症1型の1例. 日臨外会誌 2011; 72: 1417-21. – reference: 11. 嶋田喜文, 川向 純, 新納英樹, 伊藤祥隆, 宮澤秀樹. 神経線維腫症I型に合併した肋間動脈破裂の一例. 日呼外会誌 2015; 29: 775-80. – reference: 2. Friedman JM, Arbiser J, Epstein JA, Gutmann DH, Huot SJ, Lin AE, et al. Cardiovascular disease in neurofibromatosis 1: Report of the NF1 Cardiovascular Task Force. Genet Med 2002; 4: 105-11. – reference: 20. Faruque MO, Davidson F. Clinical challenges and serious vascular complications in neurofibromatosis. Emerg Med Australas 2009; 21: 518-20. – reference: 26. Hoonjan B, Thayur N, Abu-Own A. Aneurysmal rupture of the costo-cervical trunk in a patient with neurofibromatosis type 1: A case report. Int J Surg Case Rep 2014; 5: 100-3. – reference: 6. Greene JF Jr, Fitzwater JE, Burgess J. Arterial lesions associated with neurofibromatosis. Am J Clin Pathol 1974; 62: 481-7. – reference: 25. Pulivarthi S, Simmons B, Shearen J, Gurram MK. Spontaneous hemothorax associated with neurofibromatosis type I: A review of the literature. J Neurosci Rural Pract 2014; 5: 269-71. – reference: 1. 吉田雄一, 久保田由美子, 金田眞理, 土田哲也, 松永佳代子, 中川秀己, 他. 神経線維腫症1型 (レックリングハウゼン病) の診断基準および治療ガイドライン. 日皮会誌 2008; 118: 1657-66. – reference: 3. Chew DK, Muto PM, Gordon JK, Straceski AJ, Donaldson MC. Spontaneous aortic dissection and rupture in a patient with neurofibromatosis. J Vasc Surg 2001; 34: 364-6. – reference: 23. Hongsakul K, Rookkapan S, Tanutit P, Pakdeejit S, Songjamrat A, Sungsiri J. Spontaneous massive hemothorax in a patient with neurofibromatosis type 1 with successful transarterial embolization. Korean J Radiol 2013; 14: 86-90. – reference: 12. 守月 理, 小塚 裕, 竹田 誠, 登 政和, 進藤俊哉. 胸腔内出血をきたしたレックリングハウゼン病の一例. 日心臓血管外会誌 1992; 21: 296-9. – reference: 16. 鈴木仁之, 金光真治, 徳井俊也, 金森由朗. 反復する自然血胸をきたしたvon Recklinghausen氏病の1救命例. 日呼外会誌 2005; 19: 71-4. – reference: 7. 庄村 遊, 高橋 豊. von Recklinghausen病に合併した血胸の一手術例. 日呼外会誌 2006; 20: 81-5. – reference: 18. Urso S, Carballo J, Greco E, Pulitani I, Alvarez L, Juaristi A, et al. Ruptured aneurysm of the mammary artery in a patient with neurofibromatosis type I. J Card Surg 2007; 22: 229-31. – reference: 14. 吉井直子, 苅部陽子, 青木秀和, 関 哲男, 田村元彦, 梅津英央, 他. von Recklinghausen病に合併した肋間動脈瘤の1例. 日呼外会誌 2005; 19: 45-9. – reference: 22. 田中拓道, 岩下晋輔, 金子 唯, 辛島龍一, 入江弘基, 笠岡俊志. 椎骨動脈破裂により脳死とされうる状態となったが移植ドナーにならなかったNF1 (von Recklinghausen病) の1例. 日臨救急医会誌 2017; 20: 733-7. – reference: 15. Miura T, Kawano Y, Chujo M, Miyawaki M, Mori H, Kawahara K. Spontaneous Hemothorax in Patients with von Recklinghausen's Disease. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 2005; 53: 649-52. – reference: 19. Sandhu C, Sabharwal T. Spontaneous hemothorax in patients with neurofibromatosis treated with percutaneous embolization. Cardiovasc Intervent Radiol 2008; 31: 1260-1. – reference: 4. 樫見文枝, 西巻 博, 服部 潤, 片岡祐一, 今井 寛, 相馬一亥, 他. TAEが有効であった縦隔血腫, 血胸を合併したvon Recklinghausen病の1例. 日救急医会誌 2008; 19: 235-42. – reference: 17. Misao T, Yoshikawa T, Aoe M, Ueda Y, Yodoya M, Sakurai J. Recurrent rupture of intercostal artery aneurysms in neurofibromatosis type 1. Gen Thorac Cardiovasc Surg 2012; 60: 179-82. – reference: 29. 塩川靖夫, 稲田 均, 藤浪周一, 荻原義郎. Von Recklinghausen病に伴う主要血管病変の3例. 中部整災誌 1989; 32: 2427-9. – reference: 9. Janik M, Straka L, Krajcovic J, Hejna P, Hamzik J, Novomesky F. Non-traumatic and spontaneous hemothorax in the setting of forensic medical examination: A systematic literature survey. Forensic Sci Int 2014; 236: 22-9. – reference: 13. 沼倉忠久, 松浦圭文, 滝口寛人, 原 靖果, 松村輔二, 箕輪宗生. 手術にて救命した大量血胸合併von Recklinghausen病の1例. 日呼吸会誌 2013; 2: 410-3. |
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| SourceID | jstage |
| SourceType | Publisher |
| StartPage | 736 |
| SubjectTerms | Von Recklinghausen病 大量血胸 特発性血胸 神経線維腫症1型 肋間動脈瘤 |
| Title | 肋間動脈瘤破裂による大量血胸を来した神経線維腫症1型の1例 |
| URI | https://www.jstage.jst.go.jp/article/jacsurg/33/7/33_736/_article/-char/ja |
| Volume | 33 |
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| ispartofPNX | 日本呼吸器外科学会雑誌, 2019/11/15, Vol.33(7), pp.736-743 |
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