消化管出血を繰り返した小腸と胃の悪性末梢神経鞘腫の1例

症例は59歳，女性，神経線維腫症1型患者．2009年5月，半年で径10cmに増大した頭部，左肩の腫瘤切除，病理診断はmalignant peripheral nerve sheath tumor（以下MPNST）．2010年4月貧血出現しCT，PETで小腸および左肺舌区に腫瘤を認めた．胃に径1cmの腫瘤指摘も生検陰性，小腸部分切除施行し病理診断はMPNST．退院2週後に貧血進行，胃腫瘤の増大と出血を認め胃局所切除，4週後左肺舌区切除，病理診断は共にMPNST．4週後肺塞栓症で入院，小腸，腹膜，皮下等に多発腫瘤を認めた．閉塞性イレウスと貧血出現，小腸部分切除施行し同病理診断．退院翌日意識障害と左...

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Published in日本臨床外科学会雑誌 Vol. 73; no. 10; pp. 2560 - 2564
Main Authors 有本, 明, 河野, 幸裕, 山口, 絢音, 中島, 研郎, 金澤, 旭宣, 片岡, 幸三
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本臨床外科学会 2012
Subjects
悪性末梢神経鞘腫
神経線維腫症1型
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ISSN1345-2843
1882-5133
DOI10.3919/jjsa.73.2560

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Summary:症例は59歳，女性，神経線維腫症1型患者．2009年5月，半年で径10cmに増大した頭部，左肩の腫瘤切除，病理診断はmalignant peripheral nerve sheath tumor（以下MPNST）．2010年4月貧血出現しCT，PETで小腸および左肺舌区に腫瘤を認めた．胃に径1cmの腫瘤指摘も生検陰性，小腸部分切除施行し病理診断はMPNST．退院2週後に貧血進行，胃腫瘤の増大と出血を認め胃局所切除，4週後左肺舌区切除，病理診断は共にMPNST．4週後肺塞栓症で入院，小腸，腹膜，皮下等に多発腫瘤を認めた．閉塞性イレウスと貧血出現，小腸部分切除施行し同病理診断．退院翌日意識障害と左片麻痺出現，多発脳転移を認め入院，永眠された． MPNSTは末梢神経由来肉腫で約0.001％の発生頻度と稀な疾患であり，消化管に生じたものは本邦では文献上15例に留まる．文献的考察を加え報告する．
ISSN:1345-2843
1882-5133
DOI:10.3919/jjsa.73.2560