先天性門脈中肝静脈シャントに合併した若年性肝細胞癌の1例

症例は23歳　男性．幼少時に高ガラクトース血症を指摘されていた．検診の肝機能異常を契機に肝外側区に突出する9 cm大の肝腫瘍を指摘された．CT，MRIで肝外側区肝細胞癌，右肝多発良性腫瘤，先天性肝内門脈中肝静脈シャントと診断された．肝細胞癌に対しては肝部分切除術（S2/S3），右肝多発腫瘤は経過観察の方針となった．病理組織所見では中分化型肝細胞癌であり，非腫瘍部では門脈の狭窄や狭小化が顕著であり，周囲肝組織の高度なうっ血や，肝細胞変性・萎縮・過形成性変化が認められ，門脈体循環シャントに起因する病態と考えられた．...

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Bibliographic Details
Published in肝臓 Vol. 60; no. 10; pp. 366 - 372
Main Authors 杉本, 理恵, 荒武, 良総, 千住, 猛士, 野口, 達矢
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人　日本肝臓学会 01.10.2019
Subjects
先天性門脈中肝静脈シャント
先天性門脈肝静脈短絡症
肝細胞癌
肝細胞腺腫
門脈域形成異常症候群
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ISSN0451-4203
1881-3593
DOI10.2957/kanzo.60.366

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Summary:症例は23歳　男性．幼少時に高ガラクトース血症を指摘されていた．検診の肝機能異常を契機に肝外側区に突出する9 cm大の肝腫瘍を指摘された．CT，MRIで肝外側区肝細胞癌，右肝多発良性腫瘤，先天性肝内門脈中肝静脈シャントと診断された．肝細胞癌に対しては肝部分切除術（S2/S3），右肝多発腫瘤は経過観察の方針となった．病理組織所見では中分化型肝細胞癌であり，非腫瘍部では門脈の狭窄や狭小化が顕著であり，周囲肝組織の高度なうっ血や，肝細胞変性・萎縮・過形成性変化が認められ，門脈体循環シャントに起因する病態と考えられた．
ISSN:0451-4203
1881-3593
DOI:10.2957/kanzo.60.366