Marfan 症候群に発症した冠動脈真性瘤の1例

• Published in: 日本心臓血管外科学会雑誌 Vol. 44; no. 5; pp. 296 - 298
• Main Authors: 大内, 真吾, 大山, 翔吾, 岡林, 均
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 特定非営利活動法人 日本心臓血管外科学会 2015
• Subjects: Bentall手術; Marfan症候群; 冠動脈瘤; 真性瘤
• ISSN: 0285-1474; 1883-4108
• DOI: 10.4326/jjcvs.44.296

症例は55歳女性．平成8年に慢性大動脈解離，大動脈弁輪拡張症，大動脈弁閉鎖不全症，Marfan症候群で近医から当院へ紹介となり，Bentall手術，上行弓部大動脈全置換術（CarboMedics 25 mm，Hemashield 28 mm）を施行した．その後，平成15年に腹部大動脈瘤に対してY型人工血管置換術（Gelwave 22×11 mm），平成19年に胸部大動脈瘤に対して下行大動脈置換術（Hemashield 28 mm），平成22年に胸腹部大動脈瘤に対して胸腹部大動脈置換術（Hemashield 24 mm 4分枝付）を施行した．外来で経過観察中に冠動脈近位部が瘤化し，左冠動脈は17 mm，右冠動脈は25 mmに拡大したため，手術の方針となった．手術は以前のCarrel patch部分の上行大動脈を人工血管（J graft 28 mm）で再置換し，左右の冠動脈を切除し，大伏在静脈で置換した．手術翌日に抜管した．冠動脈瘤は病理組織で冠動脈の三層構造が保たれている真性瘤だった．術後第12病日に3DCTでグラフトの開存を確認した．第17病日に独歩退院した．Marfan症候群における両側の冠動脈真性瘤の報告は少なく，稀な症例と考えられたため，報告する．