抗ganglionicアセチルコリン受容体抗体が陽性を呈した全身性無汗症の1例

42歳,男性.全身の発汗低下を主訴に受診した.起立性低血圧や頻尿を伴い,広汎な自律神経障害が示唆された.皮膚生検で汗腺及び血管周囲にリンパ球浸潤を認め,抗ganglionicアセチルコリン受容体抗体陽性が判明した.通常,同抗体は自己免疫性自律神経節障害(autoimmune autonomic ganglionopathy:AAG)の原因となるが,汗腺への直接作用は明らかでない.本症例には汗腺と自律神経節障害の両者の特徴が混在し,ステロイド治療が有効であった....

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Published in日本内科学会雑誌 Vol. 107; no. 1; pp. 95 - 102
Main Authors 兒玉, 憲人, 中根, 俊成, 﨑山, 佑介, 橋口, 昭大, 道園, 久美子, 髙嶋, 博, 中村, 友紀, 小迫, 拓矢, 武井, 藍, 松浦, 英治
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本内科学会 10.01.2018
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ISSN0021-5384
1883-2083
DOI10.2169/naika.107.95

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Summary:42歳,男性.全身の発汗低下を主訴に受診した.起立性低血圧や頻尿を伴い,広汎な自律神経障害が示唆された.皮膚生検で汗腺及び血管周囲にリンパ球浸潤を認め,抗ganglionicアセチルコリン受容体抗体陽性が判明した.通常,同抗体は自己免疫性自律神経節障害(autoimmune autonomic ganglionopathy:AAG)の原因となるが,汗腺への直接作用は明らかでない.本症例には汗腺と自律神経節障害の両者の特徴が混在し,ステロイド治療が有効であった.
ISSN:0021-5384
1883-2083
DOI:10.2169/naika.107.95