羊水過少がなく生後早期に高度の膀胱機能障害を認めた前部尿道弁，尿道憩室の1例
下部尿路閉塞性疾患は羊水過少に伴う肺低形成が生命予後に関わる疾患であるが，生存例では腎膀胱機能障害が長期的問題となる．今回我々は，胎児期に羊水過少を認めなかったが出生後早期に高度の膀胱機能障害を認めた前部尿道弁，尿道憩室の1例を経験した．症例は妊娠28週時に胎児診断にて両側水腎水尿管，keyhole signを指摘されたが，羊水過少は認めなかった．正期産児で出生したが，日齢1に鼠径部の腫瘤から尿道憩室が判明し前部尿道弁が疑われた．生後も尿量は保たれていたが溢流性で膀胱壁の肥厚が強く水腎症の悪化を認めたため，日齢3に膀胱皮膚瘻形成術を施行した．術後も水腎症の改善はなく，退院後早期に尿路感染症を合...
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| Published in | 日本周産期・新生児医学会雑誌 Vol. 61; no. 1; pp. 147 - 151 |
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| Main Authors | , , , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
一般社団法人 日本周産期・新生児医学会
2025
|
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 1348-964X 2435-4996 |
| DOI | 10.34456/jjspnm.61.1_147 |
Cover
| Abstract | 下部尿路閉塞性疾患は羊水過少に伴う肺低形成が生命予後に関わる疾患であるが，生存例では腎膀胱機能障害が長期的問題となる．今回我々は，胎児期に羊水過少を認めなかったが出生後早期に高度の膀胱機能障害を認めた前部尿道弁，尿道憩室の1例を経験した．症例は妊娠28週時に胎児診断にて両側水腎水尿管，keyhole signを指摘されたが，羊水過少は認めなかった．正期産児で出生したが，日齢1に鼠径部の腫瘤から尿道憩室が判明し前部尿道弁が疑われた．生後も尿量は保たれていたが溢流性で膀胱壁の肥厚が強く水腎症の悪化を認めたため，日齢3に膀胱皮膚瘻形成術を施行した．術後も水腎症の改善はなく，退院後早期に尿路感染症を合併した．羊水過少を伴わない下部尿路閉塞では胎児治療や早期娩出の適応はないが，排尿が可能であっても膀胱が間欠的な閉塞圧に曝されることで出生時から高度の膀胱機能障害を認める症例があり注意が必要である． |
|---|---|
| AbstractList | 下部尿路閉塞性疾患は羊水過少に伴う肺低形成が生命予後に関わる疾患であるが，生存例では腎膀胱機能障害が長期的問題となる．今回我々は，胎児期に羊水過少を認めなかったが出生後早期に高度の膀胱機能障害を認めた前部尿道弁，尿道憩室の1例を経験した．症例は妊娠28週時に胎児診断にて両側水腎水尿管，keyhole signを指摘されたが，羊水過少は認めなかった．正期産児で出生したが，日齢1に鼠径部の腫瘤から尿道憩室が判明し前部尿道弁が疑われた．生後も尿量は保たれていたが溢流性で膀胱壁の肥厚が強く水腎症の悪化を認めたため，日齢3に膀胱皮膚瘻形成術を施行した．術後も水腎症の改善はなく，退院後早期に尿路感染症を合併した．羊水過少を伴わない下部尿路閉塞では胎児治療や早期娩出の適応はないが，排尿が可能であっても膀胱が間欠的な閉塞圧に曝されることで出生時から高度の膀胱機能障害を認める症例があり注意が必要である． |
| Author | 髙橋, 知滉 閑野, 知佳 菅野, 雅美 大橋, 研介 廣中, 優 西村, 力 清水, 正樹 閑野, 将行 角谷, 和歌子 長尾, 江里菜 |
| Author_xml | – sequence: 1 fullname: 閑野, 将行 organization: 埼玉県立小児医療センター 新生児科 – sequence: 1 fullname: 髙橋, 知滉 organization: 埼玉県立小児医療センター 新生児科 – sequence: 1 fullname: 西村, 力 organization: 自治医科大学附属病院 総合周産期母子医療センター新生児集中治療部 – sequence: 1 fullname: 角谷, 和歌子 organization: 埼玉県立小児医療センター 新生児科 – sequence: 1 fullname: 大橋, 研介 organization: 埼玉県立小児医療センター 泌尿器科 – sequence: 1 fullname: 菅野, 雅美 organization: 埼玉県立小児医療センター 新生児科 – sequence: 1 fullname: 長尾, 江里菜 organization: 東京慈恵会医科大学附属病院 小児科 – sequence: 1 fullname: 閑野, 知佳 organization: 埼玉県立小児医療センター 新生児科 – sequence: 1 fullname: 廣中, 優 organization: 東京慈恵会医科大学附属病院 小児科 – sequence: 1 fullname: 清水, 正樹 organization: 埼玉県立小児医療センター 新生児科 |
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| PublicationTitle | 日本周産期・新生児医学会雑誌 |
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| References | 9) Perlman S, Borovitz Y, Ben-Meir D, et al.：Prenatal diagnosis and postnatal outcome of anterior urethral anomalies. Prenatal Diagnosis 2020；40：191-6 13) Heikkilä J, Holmberg C, Kyllönen L, et al.：Long-term risk of end stage renal disease in patients with posterior urethral valves. J. Urol 2011；186：2392-6 5) Morris RK, Ruano R, Kilby MD：Effectiveness of fetal cystoscopy as a diagnostic and therapeutic intervention for lower urinary tract obstruction：a systematic review. Ultrasound Obstet Gynecol 2011；37：629 6) Ruano R, Sananes N, Sangi-Haghpeykar H, et al.：Fetal intervention for severe lower urinary tract obstruction：a multicenter case-control study comparing fetal cystoscopy with vesicoamniotic shunting. Ultrasound Obstet Gynecol 2015；45：452 12) Klaus R, Lange-Sperandio B：Chronic Kidney Disease in Boys with Posterior Urethral Valves-Pathogenesis, Prognosis and Management. Biomedicines 2022；10：1894 14) Harper L, Blanc T, Peycelon M, et al.：Circumcision and Risk of Febrile Urinary Tract Infection in Boys with Posterior Urethral Valves：Result of the CIRCUP Randomized Trial. Eur Urol 2022；81：64-72 15) Abdelhalim A, El-Hefnawy AS, Dawaba ME, et al.：Effect of Early Oxybutynin Treatment on Posterior Urethral Valve Outcomes in Infants：A Randomized Controlled Trial. J of Urology 2020；203：826-31 2) Tran CN, Reichard CA, McMahon D, et al.：Anterior Urethral Valve Associated With Posterior Urethral Valves:Report of 2 Cases and Review of the Literature. Urology 2014；84：469-71 4) Nassr AA, Shazly SAM, Abdelmagied AM, et al.：Effectiveness of vesicoamniotic shunt in fetuses with congenital lower urinary tract obstruction：An updated systematic review and meta-analysis. Ultrasound Obstet Gynecol 2017；49：696-703 7) Fontanella F, Van Schelterma PNA, Duin L, et al.：Antenatal staging of congenital lower urinary tract obstruction. Ultrasound Obstetrics Gynecol 2019；53：520-4 3) Loos S, Kemper MJ：Causes of renal oligohydramnios：impact on prenatal counseling and postnatal outcome. Pediatr Nephrol 2018；33：541-5 11) Yadav P, Rickard M, Weaver J, et al.：Pre-versus postnatal presentation of posterior urethral valves:a multi-institutional experience. BJU Int 2022；130：350-6 8) Ruano R, Sananes N, Wilson C, et al.：Fetal lower urinary tract obstruction：proposal for standardized multidisciplinary prenatal management based on disease severity. Ultrasound Obstetrics Gynecal 2016；48：476-82 1) 徳永正俊：小児泌尿器科学. 日本小児泌尿器科学会編．東京：診断と治療社，2021：198 10) 寺脇幹，吉村眞，金森豊，ほか：前部尿道弁・憩室に起因する下部尿路通過障害の3例．日小外会誌 2013；49：1027-31 |
| References_xml | – reference: 15) Abdelhalim A, El-Hefnawy AS, Dawaba ME, et al.：Effect of Early Oxybutynin Treatment on Posterior Urethral Valve Outcomes in Infants：A Randomized Controlled Trial. J of Urology 2020；203：826-31 – reference: 9) Perlman S, Borovitz Y, Ben-Meir D, et al.：Prenatal diagnosis and postnatal outcome of anterior urethral anomalies. Prenatal Diagnosis 2020；40：191-6 – reference: 11) Yadav P, Rickard M, Weaver J, et al.：Pre-versus postnatal presentation of posterior urethral valves:a multi-institutional experience. BJU Int 2022；130：350-6 – reference: 4) Nassr AA, Shazly SAM, Abdelmagied AM, et al.：Effectiveness of vesicoamniotic shunt in fetuses with congenital lower urinary tract obstruction：An updated systematic review and meta-analysis. Ultrasound Obstet Gynecol 2017；49：696-703 – reference: 13) Heikkilä J, Holmberg C, Kyllönen L, et al.：Long-term risk of end stage renal disease in patients with posterior urethral valves. J. Urol 2011；186：2392-6 – reference: 8) Ruano R, Sananes N, Wilson C, et al.：Fetal lower urinary tract obstruction：proposal for standardized multidisciplinary prenatal management based on disease severity. Ultrasound Obstetrics Gynecal 2016；48：476-82 – reference: 10) 寺脇幹，吉村眞，金森豊，ほか：前部尿道弁・憩室に起因する下部尿路通過障害の3例．日小外会誌 2013；49：1027-31 – reference: 5) Morris RK, Ruano R, Kilby MD：Effectiveness of fetal cystoscopy as a diagnostic and therapeutic intervention for lower urinary tract obstruction：a systematic review. Ultrasound Obstet Gynecol 2011；37：629 – reference: 1) 徳永正俊：小児泌尿器科学. 日本小児泌尿器科学会編．東京：診断と治療社，2021：198 – reference: 2) Tran CN, Reichard CA, McMahon D, et al.：Anterior Urethral Valve Associated With Posterior Urethral Valves:Report of 2 Cases and Review of the Literature. Urology 2014；84：469-71 – reference: 7) Fontanella F, Van Schelterma PNA, Duin L, et al.：Antenatal staging of congenital lower urinary tract obstruction. Ultrasound Obstetrics Gynecol 2019；53：520-4 – reference: 6) Ruano R, Sananes N, Sangi-Haghpeykar H, et al.：Fetal intervention for severe lower urinary tract obstruction：a multicenter case-control study comparing fetal cystoscopy with vesicoamniotic shunting. Ultrasound Obstet Gynecol 2015；45：452 – reference: 14) Harper L, Blanc T, Peycelon M, et al.：Circumcision and Risk of Febrile Urinary Tract Infection in Boys with Posterior Urethral Valves：Result of the CIRCUP Randomized Trial. Eur Urol 2022；81：64-72 – reference: 3) Loos S, Kemper MJ：Causes of renal oligohydramnios：impact on prenatal counseling and postnatal outcome. Pediatr Nephrol 2018；33：541-5 – reference: 12) Klaus R, Lange-Sperandio B：Chronic Kidney Disease in Boys with Posterior Urethral Valves-Pathogenesis, Prognosis and Management. Biomedicines 2022；10：1894 |
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| SubjectTerms | anterior urethral valve oligohydramnios urethral diverticulum |
| Title | 羊水過少がなく生後早期に高度の膀胱機能障害を認めた前部尿道弁，尿道憩室の1例 |
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| ispartofPNX | 日本周産期・新生児医学会雑誌, 2025, Vol.61(1), pp.147-151 |
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