冠動脈起始異常と先天性QT延長症候群を合併し失神を繰り返した若年男児の１例
症例は失神を繰り返す9歳男児．既往歴に気管支喘息，冠動脈起始部異常がある．前医での遺伝子診断で先天性QT延長症候群Type1（LQT1）と診断されベータ遮断薬等内服中であった．母と兄もLQTと診断されている．20XX年12月就寝中に嘔気と胸痛を訴え失神し当院に救急搬送．心電図ではQTc 630と著明に延長し，LQTのハイリスク群であったが，来院時の心電図で致死性不整脈は認めず，入院後も失神や不整脈は認めなかった．運動負荷心電図では安静時broad-based typeなT波形であったが，負荷後は二峰性のT波となった．運動負荷心筋シンチグラムでは心筋虚血は認めなかった．植込み型ループ式心電計（I...
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| Published in | Shinzo Vol. 49; no. SUPPL.1; pp. S1_38 - S1_42 |
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| Main Authors | , , , , , , , , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
公益財団法人 日本心臓財団
28.08.2017
Japan Heart Foundation |
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0586-4488 2186-3016 |
| DOI | 10.11281/shinzo.49.S1_38 |
Cover
| Abstract | 症例は失神を繰り返す9歳男児．既往歴に気管支喘息，冠動脈起始部異常がある．前医での遺伝子診断で先天性QT延長症候群Type1（LQT1）と診断されベータ遮断薬等内服中であった．母と兄もLQTと診断されている．20XX年12月就寝中に嘔気と胸痛を訴え失神し当院に救急搬送．心電図ではQTc 630と著明に延長し，LQTのハイリスク群であったが，来院時の心電図で致死性不整脈は認めず，入院後も失神や不整脈は認めなかった．運動負荷心電図では安静時broad-based typeなT波形であったが，負荷後は二峰性のT波となった．運動負荷心筋シンチグラムでは心筋虚血は認めなかった．植込み型ループ式心電計（ILR）によるモニタリングのうえ，LQT1の男児であることを考慮し，完全皮下植込み型除細動器（S-ICD）植込み術を施行し，現在も厳重な経過観察をしている．失神の原因として冠動脈起始部異常による心筋虚血とLQTによる致死性不整脈の鑑別診断に難渋した稀な症例であり，若干の考察とともに報告する |
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| AbstractList | 症例は失神を繰り返す9歳男児．既往歴に気管支喘息，冠動脈起始部異常がある．前医での遺伝子診断で先天性QT延長症候群Type1（LQT1）と診断されベータ遮断薬等内服中であった．母と兄もLQTと診断されている．20XX年12月就寝中に嘔気と胸痛を訴え失神し当院に救急搬送．心電図ではQTc 630と著明に延長し，LQTのハイリスク群であったが，来院時の心電図で致死性不整脈は認めず，入院後も失神や不整脈は認めなかった．運動負荷心電図では安静時broad-based typeなT波形であったが，負荷後は二峰性のT波となった．運動負荷心筋シンチグラムでは心筋虚血は認めなかった．植込み型ループ式心電計（ILR）によるモニタリングのうえ，LQT1の男児であることを考慮し，完全皮下植込み型除細動器（S-ICD）植込み術を施行し，現在も厳重な経過観察をしている．失神の原因として冠動脈起始部異常による心筋虚血とLQTによる致死性不整脈の鑑別診断に難渋した稀な症例であり，若干の考察とともに報告する |
| Author | 浅野, 拓 河村, 光晴 安達, 太郎 後閑, 俊彦 箕浦, 慶乃 中村, 友哉 小川, 洸 猪口, 孝一郎 小林, 洋一 越智, 明徳 酒井, 孝志郎 渡辺, 則和 小貫, 龍也 松井, 泰樹 近藤, 誠太 |
| Author_FL | Adachi Taro Nakamura Yuya Watanabe Norikazu Kobayashi Youichi Ogawa Ko Asano Taku Gokan Toshihiko Matsui Taiju Minoura Yoshino Inokichi Koichiro Onuki Tatsuya Ochi Akinori Kondo Seita Sakai Koshiro Kawamura Mitsuharu |
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| DOI | 10.11281/shinzo.49.S1_38 |
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| DocumentTitleAlternate | A case with repeated syncope of long QT syndrome and anomalous origin of coronary artery |
| DocumentTitle_FL | A case with repeated syncope of long QT syndrome and anomalous origin of coronary artery |
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| PublicationTitle_FL | 心臓 Shinzo |
| PublicationYear | 2017 |
| Publisher | 公益財団法人 日本心臓財団 Japan Heart Foundation |
| Publisher_xml | – name: 公益財団法人 日本心臓財団 – name: Japan Heart Foundation |
| References | 5 Ikrar T, Hanawa H, Watanabe H, et al: A double-point mutation in the selectivity filter site of the KCNQ1 potassium channel results in a severe phenotype,LQT1,of long QT syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 2008；19（5）：541-549 2 Basso C, Maron BJ, Corrado D, Thiene G: Clinical Profile of Congenital Coronary Artery Anomalies With Origin From the Wrong Aortic Sinus Leading to Sudden Death in Young Competitive Athletes . JACC Vol. 35, No. 6 2000；35：1493-1501 6 Park YM,Kim SJ,Park CH,et al:Repeated Aborted Sudden Cardiac Death with Long QT Syndrome in a Patient with Anomalous Origin of the Right Coronary Artery from the Left Coronary Cusp.Korean Circ J 2013；43：830-833 7 坂部 茂俊，笠井 篤信，後藤 至ら：QT延長と左冠動脈起始異常が併存した心室細動からの蘇生例．心臓 2008；Vol 40：65-69 1 貴田岡成憲，木下弘志：冠動脈バルサルバ洞起始異常，日本臨床（新領域別症候群シリーズ5 循環器症候群），2007，275-278 4 Takenaka K, Ai T, Shimizu W, et al: Exercise Stress Test Amplifies Genotype-Phenotype Correlation in the LQT1 and LQT2 Forms of the Long-QT Syndrome.Circulation 2003；107：838-844 3 Romp RL, Herlong JR, Landolfo CK, et al: Outcome of unroofing procedure for repair of anomalous aortic origin of left or right coronary artery. Ann Thorac Surg 2003；76：589-593 |
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| SubjectTerms | QT延長症候群 冠動脈起始異常 失神 完全皮下植込み型除細動器 |
| Title | 冠動脈起始異常と先天性QT延長症候群を合併し失神を繰り返した若年男児の１例 |
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