冠動脈起始異常と先天性QT延長症候群を合併し失神を繰り返した若年男児の１例

• Published in: Shinzo Vol. 49; no. SUPPL.1; pp. S1_38 - S1_42
• Main Authors: 酒井, 孝志郎, 中村, 友哉, 小貫, 龍也, 河村, 光晴, 猪口, 孝一郎, 近藤, 誠太, 安達, 太郎, 小林, 洋一, 小川, 洸, 松井, 泰樹, 越智, 明徳, 後閑, 俊彦, 箕浦, 慶乃, 渡辺, 則和, 浅野, 拓
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 公益財団法人 日本心臓財団 28.08.2017; Japan Heart Foundation
• Subjects: QT延長症候群; 冠動脈起始異常; 失神; 完全皮下植込み型除細動器
• ISSN: 0586-4488; 2186-3016
• DOI: 10.11281/shinzo.49.S1_38

症例は失神を繰り返す9歳男児．既往歴に気管支喘息，冠動脈起始部異常がある．前医での遺伝子診断で先天性QT延長症候群Type1（LQT1）と診断されベータ遮断薬等内服中であった．母と兄もLQTと診断されている．20XX年12月就寝中に嘔気と胸痛を訴え失神し当院に救急搬送．心電図ではQTc 630と著明に延長し，LQTのハイリスク群であったが，来院時の心電図で致死性不整脈は認めず，入院後も失神や不整脈は認めなかった．運動負荷心電図では安静時broad-based typeなT波形であったが，負荷後は二峰性のT波となった．運動負荷心筋シンチグラムでは心筋虚血は認めなかった．植込み型ループ式心電計（ILR）によるモニタリングのうえ，LQT1の男児であることを考慮し，完全皮下植込み型除細動器（S-ICD）植込み術を施行し，現在も厳重な経過観察をしている．失神の原因として冠動脈起始部異常による心筋虚血とLQTによる致死性不整脈の鑑別診断に難渋した稀な症例であり，若干の考察とともに報告する