腸重積をきたした神経線維腫症1型に伴う小腸悪性末梢神経鞘腫の1例

症例は77歳，男性．既往に神経線維腫症1型があり，3年前に右耳介後部の腫瘍摘出術を他院で施行し，病理で悪性末梢神経鞘腫の診断であった．今回，腰痛で体動困難となり搬送された．CTでは腰椎近傍の腫瘍による骨破壊の他に，偶発的に小腸腫瘍による腸重積と亜腸閉塞を認め，外科に紹介となった．イレウス管で減圧の後，準緊急で腹腔鏡下小腸部分切除術を施行した．病理結果では紡錘形細胞の構造分化を見ない充実性増生を認め，免疫染色の結果と合わせて小腸悪性末梢神経鞘腫と診断した．経過は良好で，術後15日目に整形外科に転科となったが，腰椎腫瘍に対する治療は希望せず，術後4カ月目に療養先の病院で原病死した．悪性末梢神経鞘腫...

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Published in日本臨床外科学会雑誌 Vol. 85; no. 2; pp. 250 - 255
Main Authors 河合, 徹, 相場, 利貞, 宮地, 正彦, 中橋, 剛一, 京兼, 隆典, 山崎, 公稔, 鈴木, 大介
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本臨床外科学会 2024
Subjects
小腸転移
悪性末梢神経鞘腫
腸重積
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ISSN1345-2843
1882-5133
DOI10.3919/jjsa.85.250

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Abstract 症例は77歳，男性．既往に神経線維腫症1型があり，3年前に右耳介後部の腫瘍摘出術を他院で施行し，病理で悪性末梢神経鞘腫の診断であった．今回，腰痛で体動困難となり搬送された．CTでは腰椎近傍の腫瘍による骨破壊の他に，偶発的に小腸腫瘍による腸重積と亜腸閉塞を認め，外科に紹介となった．イレウス管で減圧の後，準緊急で腹腔鏡下小腸部分切除術を施行した．病理結果では紡錘形細胞の構造分化を見ない充実性増生を認め，免疫染色の結果と合わせて小腸悪性末梢神経鞘腫と診断した．経過は良好で，術後15日目に整形外科に転科となったが，腰椎腫瘍に対する治療は希望せず，術後4カ月目に療養先の病院で原病死した．悪性末梢神経鞘腫の多くは体幹・四肢に生じ，消化管に発生するものは非常にまれである．今回，われわれは神経線維腫症1型に伴うまれな小腸悪性末梢神経鞘腫の1例を経験したので，文献的考察を加え報告する．
AbstractList 症例は77歳，男性．既往に神経線維腫症1型があり，3年前に右耳介後部の腫瘍摘出術を他院で施行し，病理で悪性末梢神経鞘腫の診断であった．今回，腰痛で体動困難となり搬送された．CTでは腰椎近傍の腫瘍による骨破壊の他に，偶発的に小腸腫瘍による腸重積と亜腸閉塞を認め，外科に紹介となった．イレウス管で減圧の後，準緊急で腹腔鏡下小腸部分切除術を施行した．病理結果では紡錘形細胞の構造分化を見ない充実性増生を認め，免疫染色の結果と合わせて小腸悪性末梢神経鞘腫と診断した．経過は良好で，術後15日目に整形外科に転科となったが，腰椎腫瘍に対する治療は希望せず，術後4カ月目に療養先の病院で原病死した．悪性末梢神経鞘腫の多くは体幹・四肢に生じ，消化管に発生するものは非常にまれである．今回，われわれは神経線維腫症1型に伴うまれな小腸悪性末梢神経鞘腫の1例を経験したので，文献的考察を加え報告する．
Author 中橋, 剛一
鈴木, 大介
山崎, 公稔
宮地, 正彦
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References 1) 和田幸也，平松和洋，加藤岳人他:急速に増大し腸閉塞をきたした小腸原発悪性末梢神経鞘腫の1例．日臨外会誌　2016;77:1116-1121
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4) 勝田　勉，沼崎久紀，森田　建:Von Recklinghausen病に小腸悪性シュワン鞘腫の併発をみた1例．日大医誌　1985;44:463-467
8) 山口絢音，金澤旭宣，片岡幸三他:消化管出血を繰り返した小腸と胃の悪性末梢神経鞘腫の1例．日臨外会誌　2012;73:2560-2564
9) 小松正人，廣瀬隆則:悪性末梢神経鞘腫瘍．長谷川匡，小田義直/編，腫瘍病理鑑別診断アトラス．悪性軟部腫瘍改訂・改題第2版．文光堂，東京，2021，p102-108
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7) 細野芳樹，種村廣巳，大下裕夫他:Von Recklinghausen病に合併した，小腸malignant schwannomaの1例．日臨外会誌　2005;66:1072-1075
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6) 江藤高陽，高橋　信，三浦義夫他:Von Recklinghausen病に合併した空腸悪性神経鞘腫穿孔の1例．日消外会誌　2003;36:1415-1420
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