遺伝性球状赤血球症に対する脾臓・胆囊摘出術の後方視的検討 胆石合併例に対する治療方針の提案

• Published in: 日本小児外科学会雑誌 Vol. 61; no. 1; pp. 28 - 35
• Main Authors: 倉八, 朋宏, 吉田, 寛樹, 升井, 大介, 古賀, 義法, 髙城, 翔太郎, 靍久, 士保利, 愛甲, 崇人, 東舘, 成希, 加治, 建, 橋詰, 直樹
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 特定非営利活動法人 日本小児外科学会 20.02.2025; 日本小児外科学会
• Subjects: 手術時期; 治療方針; 胆囊結石; 遺伝性球状赤血球症; 閉塞性黄疸
• ISSN: 0288-609X; 2187-4247
• DOI: 10.11164/jjsps.61.1_28

【目的】小児の遺伝性球状赤血球症（HS）に対する脾臓摘出術は，6歳以上で行うことが推奨されているが，併発する合併症である胆石に対する治療方針が明記されたものはない．当科におけるHSに対する脾臓摘出術（脾摘）および胆囊摘出術（胆摘）について後方視的に検討し，特に胆石合併例に対する治療方針を明らかにすることを目的とした．【方法】2000年1月～2023年12月までに当科で手術されたHS患児を対象とした．検討項目は男女比，診断時期，術前血液検査，手術時年齢，手術術式，術前合併症とした．胆石・胆泥を有するものを胆石合併例とし，胆石・胆泥の変化を後方視的に検討した．【結果】対象は11例（男児2例，女児9例），診断時期は新生児期4例，0～3歳2例，4歳以上5例であった．胆石関連合併症として，胆石3例，胆泥2例，胆囊炎1例を認めた．胆石，胆泥の経時的変化が追跡できた症例が2例あった．1例は胆石が3 mm（10歳時）から7 mm（13歳時），10 mm（14歳時）と次第に増大し，総胆管への落下結石による閉塞性黄疸を発症した．手術時年齢は5歳2例，6歳以上9例（中央値10歳［6～14歳］）であった．術式は腹腔鏡下脾摘6例，腹腔鏡下脾摘＋腹腔鏡下胆摘3例，腹腔鏡下脾摘＋開腹胆摘1例（胆囊管周囲の炎症が高度のため腹腔鏡下から開腹へ移行），腹腔鏡下脾摘＋開腹胆摘＋総胆管切開切石術1例（内視鏡的総胆管ドレナージ処置による減黄後に実施）であった．【結論】胆石を有するHS症例は，胆石による有害事象を来す可能性があり，超音波検査によるフォローアップを経時的に行い，小児科と連携しながら脾摘，胆摘の適応および時期について決定する必要がある．