新規にテデュグルチドを導入した短腸症候群の2例

• Published in: Japanese Journal of Transplantation Vol. 58; no. Supplement; p. s161_2
• Main Authors: 新井, 勝大, 阪本, 靖介, 福田, 晃也, 竹内, 一朗, 清水, 泰岳, 笠原, 群生, 内田, 孟
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 一般社団法人 日本移植学会 2023; The Japan Society for Transplantation
• ISSN: 0578-7947; 2188-0034
• DOI: 10.11386/jst.58.Supplement_s161_2

【背景】短腸症候群は栄養吸収障害、下痢等を生じ、長期の中心静脈栄養(TPN)を要する。テデュグルチド(TED)は、小腸の絨毛を伸長しTPN依存度を下げる効果が期待される。当科でTEDを導入した小児2例を報告する。【症例１】34週2001gで出生した男児。出生時に腹壁破裂、多発小腸閉鎖を認め、小腸切除により小腸40cmの短腸症となった。離乳食を進める中で血便を認めたが、乳除去にて改善し、TPN併用下で体重増加が得られた。3歳８か月時にTED導入。１年後には血漿シトルリン(Cit)は12.3→34.4μmol/lと増加、TPN投与時間を20%減少し、保育園にも通園している。【症例２】38週2450gで出生した男児。出生後早期に劇症肝不全を認め、日齢22に生体肝移植が行われたが、術後10日目に原因不明の小腸広範壊死を認めた。腸管大量切除を要し、小腸10cm、大腸10cmの短腸症となった。可及的に経腸栄養を行うもTPN依存度が高い状態が持続したが、10か月で回腸ストマを閉鎖し、1歳3か月時に退院した。在宅TPN併用で体重増加を図り、2歳11か月時にTEDを導入した。1年後にCitは15.4→20.1μmol/lと増加、 TPN投与時間は25%減少し、経口リハにより幼児用刻み食を摂取できている。【結語】2例とも1年間 TEDを継続できており、TPN投与時間の減少にも有用であった。