腎移植後超早期・早期TMA症例における補体関連因子解析～多施設共同後向きコホート研究

• Published in: Japanese Journal of Transplantation Vol. 55; no. Supplement; p. 233_1
• Main Authors: 上條, 裕司, 藤山, 信弘, 田﨑, 正行, 白川, 浩希, 若宮, 伸隆, 井上, 徳光, 佐藤, 滋, 蔦原, 宏一, 杉村, 淳, 松本, 明彦, 原田, 浩, 齋藤, 満, 岩見, 大基, 乾, 政志, 豊田, 麻理子
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 一般社団法人 日本移植学会 2020; The Japan Society for Transplantation
• ISSN: 0578-7947; 2188-0034
• DOI: 10.11386/jst.55.Supplement_233_1

腎移植後超早期・早期発症の血栓性微小血管症(TMA)における患者背景及び補体関連因子の解析結果を報告する。術後1週以内のTMA発症群の全国11施設19症例において、臨床データ収集、血液検査及びNGS解析を行った。血液検査はnon TMA群9例と比較した。患者背景は、献腎1例、生体腎18例(グラフト喪失5例)、17例がABO不適合移植で、16例はPEやDFPPによるコンディショニング不十分症例と思われた。グラフト喪失症例はすべて12時間以内のTMA発症例であった。遺伝子解析からCFHR3/1欠失、CFHR1/4欠失、CFHR1 D35Vfs(終始コドンを伴う欠失)などの補体制御系の欠損をもつ症例が見られた。腎移植後TMA発症直後にグラフト喪失に至ったのはCFHR1/4欠失例のみであった。その他CFH、MCP、C3、CFIなどに疾患関連候補としてマイナー頻度変異が見つかった。血液分析では補体代替経路CFB分解産物Ba値や補体制御因子CFI値においてTMA群とnonTMA群で差が見られた。CFH-IgG高値2例やC4高値4例がTMA症例にのみ見られ、CFH-IgG高値例ではCFH SCR18の変異を持つ症例があった。【結語】CFHR欠損が腎移植後早期TMAの危険因子の1つと考えられ、Baなどが血液マーカーの候補として考えられたが、重症度やグラフト喪失との関連性は更なる評価が必要である。