眼窩より発生したランゲルハンス細胞組織球症の 1 例
ランゲルハンス細胞組織球症（Langerhans cellhistiocytosis：以下 LCH）はランゲルハンス細胞が単クローン性に増殖する原因不明の疾患で、罹患率は 1-2 人/100 万人とまれである。今回われわれは、眼窩より発生した LCH の小児例を経験したので報告する。症例は 5 歳の男児。1 カ月前より左眼窩の腫脹を生じ急速な増大を認め、近医総合病院を受診。眼窩由来の悪性腫瘍を疑われ、精査・加療目的に紹介受診となった。当院初診時には、左眼窩外側の骨破壊および左外眼角部皮膚は自潰し易出血性腫瘤の露出を認めた。MRI 画像では外直筋や眼窩脂肪織との境界不明瞭な腫瘍を認め、PET-C...
Saved in:
| Published in | 耳鼻と臨床 Vol. 67; no. 5; pp. 329 - 333 |
|---|---|
| Main Authors | , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
耳鼻と臨床会
20.09.2021
|
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0447-7227 2185-1034 |
| DOI | 10.11334/jibi.67.5_329 |
Cover
| Abstract | ランゲルハンス細胞組織球症（Langerhans cellhistiocytosis：以下 LCH）はランゲルハンス細胞が単クローン性に増殖する原因不明の疾患で、罹患率は 1-2 人/100 万人とまれである。今回われわれは、眼窩より発生した LCH の小児例を経験したので報告する。症例は 5 歳の男児。1 カ月前より左眼窩の腫脹を生じ急速な増大を認め、近医総合病院を受診。眼窩由来の悪性腫瘍を疑われ、精査・加療目的に紹介受診となった。当院初診時には、左眼窩外側の骨破壊および左外眼角部皮膚は自潰し易出血性腫瘤の露出を認めた。MRI 画像では外直筋や眼窩脂肪織との境界不明瞭な腫瘍を認め、PET-CT では眼窩腫瘍に一致して高度集積を認めた。生検術を施行し、壊死傾向の強い好酸性細胞質を有する異型細胞が存在し、免疫染色にて CD1a および CD163 陽性所見を認めた。以上より LCH の診断となった。臨床的には LCH 単一臓器限局型の診断となり、プレドニゾロン内服単独治療（60 mg/m2/day から漸減）を開始し、腫瘍の著明な退縮と良好な経過を得た。 |
|---|---|
| AbstractList | ランゲルハンス細胞組織球症（Langerhans cellhistiocytosis：以下 LCH）はランゲルハンス細胞が単クローン性に増殖する原因不明の疾患で、罹患率は 1-2 人/100 万人とまれである。今回われわれは、眼窩より発生した LCH の小児例を経験したので報告する。症例は 5 歳の男児。1 カ月前より左眼窩の腫脹を生じ急速な増大を認め、近医総合病院を受診。眼窩由来の悪性腫瘍を疑われ、精査・加療目的に紹介受診となった。当院初診時には、左眼窩外側の骨破壊および左外眼角部皮膚は自潰し易出血性腫瘤の露出を認めた。MRI 画像では外直筋や眼窩脂肪織との境界不明瞭な腫瘍を認め、PET-CT では眼窩腫瘍に一致して高度集積を認めた。生検術を施行し、壊死傾向の強い好酸性細胞質を有する異型細胞が存在し、免疫染色にて CD1a および CD163 陽性所見を認めた。以上より LCH の診断となった。臨床的には LCH 単一臓器限局型の診断となり、プレドニゾロン内服単独治療（60 mg/m2/day から漸減）を開始し、腫瘍の著明な退縮と良好な経過を得た。 |
| Author | 照喜名, 玲奈 平塚, 宗久 鈴木, 幹男 上原, 貴行 山下, 懐 |
| Author_xml | – sequence: 1 fullname: 山下, 懐 organization: 琉球大学大学院医学研究科耳鼻咽喉・頭頸部外科学講座 – sequence: 1 fullname: 平塚, 宗久 organization: 琉球大学大学院医学研究科耳鼻咽喉・頭頸部外科学講座 – sequence: 1 fullname: 上原, 貴行 organization: 琉球大学大学院医学研究科耳鼻咽喉・頭頸部外科学講座 – sequence: 1 fullname: 照喜名, 玲奈 organization: 琉球大学大学院医学研究科耳鼻咽喉・頭頸部外科学講座 – sequence: 1 fullname: 鈴木, 幹男 organization: 琉球大学大学院医学研究科耳鼻咽喉・頭頸部外科学講座 |
| BookMark | eNo9kD1Lw0Acxg-pYKxdnfsFUu8ll1wWQYpaoeCi83FJ_6cJtUrSxbGNoOigQ6EIYucqiPgyVMQvc8L5MWxVXJ7ngR88w28RlTqHHUBomeAaIYx5K2kSJTU_qHHJaDiHHEoEdwlmXgk52PMCN6A0WECVPE8ijCnGHhXMQQ17827vxqZ_Zvrn9vrNDkamNzS9kSnGpng2_SdT3Jvi8mdP7MvjV3FrX0_sZGCvCjs8Nb2HKql-flwsoXmt2jlU_rqMdjfWd-oNt7m9uVVfa7opxVS5KvAVaM6xwCTCqqVBgVDYpyGEwg8hAqB6yllLqxYXGnhMNBVYcBICgGZltPr7m-ZdtQfyKEsOVHYsVdZN4jbImQfpB5LPYqriH8T7KpOpYt8gLXLx |
| ContentType | Journal Article |
| Copyright | 2021 耳鼻と臨床会 |
| Copyright_xml | – notice: 2021 耳鼻と臨床会 |
| DOI | 10.11334/jibi.67.5_329 |
| DatabaseTitleList | |
| DeliveryMethod | fulltext_linktorsrc |
| EISSN | 2185-1034 |
| EndPage | 333 |
| ExternalDocumentID | article_jibi_67_5_67_329_article_char_ja |
| GroupedDBID | ABJNI ACGFS ALMA_UNASSIGNED_HOLDINGS JSF KQ8 RJT |
| ID | FETCH-LOGICAL-j202a-a76aef550801b0adfeae8a0629e9869ebee2ff553dfad58fe5c1f2808519eeef3 |
| ISSN | 0447-7227 |
| IngestDate | Wed Sep 03 06:31:01 EDT 2025 |
| IsDoiOpenAccess | true |
| IsOpenAccess | true |
| IsPeerReviewed | false |
| IsScholarly | false |
| Issue | 5 |
| Language | Japanese |
| LinkModel | OpenURL |
| MergedId | FETCHMERGED-LOGICAL-j202a-a76aef550801b0adfeae8a0629e9869ebee2ff553dfad58fe5c1f2808519eeef3 |
| OpenAccessLink | https://www.jstage.jst.go.jp/article/jibi/67/5/67_329/_article/-char/ja |
| PageCount | 5 |
| ParticipantIDs | jstage_primary_article_jibi_67_5_67_329_article_char_ja |
| PublicationCentury | 2000 |
| PublicationDate | 2021/09/20 |
| PublicationDateYYYYMMDD | 2021-09-20 |
| PublicationDate_xml | – month: 09 year: 2021 text: 2021/09/20 day: 20 |
| PublicationDecade | 2020 |
| PublicationTitle | 耳鼻と臨床 |
| PublicationTitleAlternate | 耳鼻 |
| PublicationYear | 2021 |
| Publisher | 耳鼻と臨床会 |
| Publisher_xml | – name: 耳鼻と臨床会 |
| References | 9) Mittheisz E et al : Central nervous system-related permanent consequence in patients with langerhans cell histicytosis. Pediatr Blood Cancer 48 : 50-56, 2007. 3) Nicollas R et al : Head and Neck manifestation and prognosis of Langerhans' cell histiocytosis in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 74 : 669-673, 2010. 4) 衣川直子 他 ： 小児 Langerhans Cell histicytosis (LCH) に関する第 2 回全国調査．小児がん 35 ： 18-22，1998 5) 工藤典代 ： 【新生児・乳児の診断・治療マニュアル】 頭頸部腫瘍 ： ランゲルハンス細胞組織球症．JOHNS 23 ： 1388-1392，2007 6) 森本 哲 他 ： Langerhans 細胞組織球症．小児科診療 7 ： 1319-1326，2005 7) 井上亜季 他 ： 自然消退した小児側頭骨 Langerhans's cell histiocytosis の 1 例．耳喉頭頸 77 ： 573-576，2005 2) Imashuku S et al : Langerhans cell histiocytosis and hemophagocytic syndrome in Japan; epidemiological studies. Int J Pediatr Hematol Oncol 1 : 241-246, 1994. 8) Quraishi MS et al : Langerhans's cell histiocytosis − Head and neck manifestations in children −. Head Neck 17 : 226-231, 1995. 10) 武田育子 他 ： 側頭骨病変により診断されたランゲルハンス細胞組織球症の 2 例．耳鼻 59 ： 282-289，2013 1) 吉田信之 他 ： ランゲルハンス細胞組織球症．小児科診療 58（増） ： 368-370，1995 |
| References_xml | – reference: 5) 工藤典代 ： 【新生児・乳児の診断・治療マニュアル】 頭頸部腫瘍 ： ランゲルハンス細胞組織球症．JOHNS 23 ： 1388-1392，2007． – reference: 2) Imashuku S et al : Langerhans cell histiocytosis and hemophagocytic syndrome in Japan; epidemiological studies. Int J Pediatr Hematol Oncol 1 : 241-246, 1994. – reference: 4) 衣川直子 他 ： 小児 Langerhans Cell histicytosis (LCH) に関する第 2 回全国調査．小児がん 35 ： 18-22，1998． – reference: 3) Nicollas R et al : Head and Neck manifestation and prognosis of Langerhans' cell histiocytosis in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 74 : 669-673, 2010. – reference: 10) 武田育子 他 ： 側頭骨病変により診断されたランゲルハンス細胞組織球症の 2 例．耳鼻 59 ： 282-289，2013． – reference: 1) 吉田信之 他 ： ランゲルハンス細胞組織球症．小児科診療 58（増） ： 368-370，1995． – reference: 6) 森本 哲 他 ： Langerhans 細胞組織球症．小児科診療 7 ： 1319-1326，2005． – reference: 9) Mittheisz E et al : Central nervous system-related permanent consequence in patients with langerhans cell histicytosis. Pediatr Blood Cancer 48 : 50-56, 2007. – reference: 7) 井上亜季 他 ： 自然消退した小児側頭骨 Langerhans's cell histiocytosis の 1 例．耳喉頭頸 77 ： 573-576，2005． – reference: 8) Quraishi MS et al : Langerhans's cell histiocytosis − Head and neck manifestations in children −. Head Neck 17 : 226-231, 1995. |
| SSID | ssib002004283 ssj0000400194 ssib005879669 ssib058493091 |
| Score | 1.8721255 |
| Snippet | ランゲルハンス細胞組織球症（Langerhans cellhistiocytosis：以下 LCH）はランゲルハンス細胞が単クローン性に増殖する原因不明の疾患で、罹患率は 1-2 人/100 万... |
| SourceID | jstage |
| SourceType | Publisher |
| StartPage | 329 |
| SubjectTerms | Langerhans cell histiocytosis LCH ランゲルハンス細胞組織球症 眼窩 |
| Title | 眼窩より発生したランゲルハンス細胞組織球症の 1 例 |
| URI | https://www.jstage.jst.go.jp/article/jibi/67/5/67_329/_article/-char/ja |
| Volume | 67 |
| hasFullText | 1 |
| inHoldings | 1 |
| isFullTextHit | |
| isPrint | |
| ispartofPNX | 耳鼻と臨床, 2021/09/20, Vol.67(5), pp.329-333 |
| journalDatabaseRights | – providerCode: PRVAFT databaseName: Open Access Digital Library customDbUrl: eissn: 2185-1034 dateEnd: 99991231 omitProxy: true ssIdentifier: ssj0000400194 issn: 0447-7227 databaseCode: KQ8 dateStart: 19540101 isFulltext: true titleUrlDefault: http://grweb.coalliance.org/oadl/oadl.html providerName: Colorado Alliance of Research Libraries |
| link | http://utb.summon.serialssolutions.com/2.0.0/link/0/eLvHCXMwnV3Na9RAFA-1XryIouI3e3BOZdckM8nMHJM1pSgKQgu9hUl2At1DFdlevG0jKHrQQ6EIYs9VKOLHoSL-MxHin-F7M8k2pR7awhLezvvNm5n3JjPvheSN49xRHs1FIULw3HIMULTqZ9LP-j4tWK5gA8zMcT4PH4VLK-z-arA6d2av89bSxiQb5M__-13JaawKZWBX_Er2BJadCYUCoMG-cAULw_VYNiYJJ3JI4iESUUQiSRJKhE-EaInIYCSJLcGIXDQsj0jeEraEttUpiWlTPfZbVtwQYvEIRqLkmJHYJYlAlkxMSUAEM4TEdrF1F7lIcCLa1qNkwVsgCVRPiIi7vrKR5pqGJI4xjtsqwrC4IQIcmpjNQ1Pg4Q9FAirGSUSSEPHSPQSTRnZAItBBZGHwJzGaYci2x_xYvJUWIUQkqDODF6giGDsQIEUMD_AwRBDGES9DtBISoIB7tiJHKaheAIFE0X364nv4qojvzu6XE2nCdHUII-qs8YzxPvdteoSBNmXgdGFy2OYZb7NJ2TNLmpsx6Ow4tHlgZJ0XarOKHN0XKWW4Ma5la4OQD4J0Vu1QrvFmJqeIS0OeBngBaNoy8FPAdAzxyFkfdlE8KuXB4064aiLwznovOETTM3cZfF1J3SY3k_GUGEYYJsNbq4cmryr29-6h3oKHOIZ4qX3X0rh_yxec803c1otsDy86c2N1yVmqP_yqP-1Wm6-qzdf1-5_11k413a6mO1W5W5Xfqs2vVfm5Kt8aer_-_uVv-bH-8aLe36rflfX2y2q61_N6f36_ueysLCbLw6V-czRJfwyzQPUVD5UuILoHBy9z1ajQSgvlhr7UUoQSVkbtF8Cno0KNAlHoIPcKX2B8I7XWBb3izK8_WddXnV6uJNNilI-AwcDqCnwXiOIzJTVVLuPXHG4Hnj61-WfS41rp-qlr3nDOHUz2m8785NmGvgXO9yS7bSz-DyAcsZI |
| linkProvider | Colorado Alliance of Research Libraries |
| openUrl | ctx_ver=Z39.88-2004&ctx_enc=info%3Aofi%2Fenc%3AUTF-8&rfr_id=info%3Asid%2Fsummon.serialssolutions.com&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rft.genre=article&rft.atitle=%E7%9C%BC%E7%AA%A9%E3%82%88%E3%82%8A%E7%99%BA%E7%94%9F%E3%81%97%E3%81%9F%E3%83%A9%E3%83%B3%E3%82%B2%E3%83%AB%E3%83%8F%E3%83%B3%E3%82%B9%E7%B4%B0%E8%83%9E%E7%B5%84%E7%B9%94%E7%90%83%E7%97%87%E3%81%AE+1+%E4%BE%8B&rft.jtitle=%E8%80%B3%E9%BC%BB%E3%81%A8%E8%87%A8%E5%BA%8A&rft.au=%E5%B1%B1%E4%B8%8B%2C+%E6%87%90&rft.au=%E5%B9%B3%E5%A1%9A%2C+%E5%AE%97%E4%B9%85&rft.au=%E4%B8%8A%E5%8E%9F%2C+%E8%B2%B4%E8%A1%8C&rft.au=%E7%85%A7%E5%96%9C%E5%90%8D%2C+%E7%8E%B2%E5%A5%88&rft.date=2021-09-20&rft.pub=%E8%80%B3%E9%BC%BB%E3%81%A8%E8%87%A8%E5%BA%8A%E4%BC%9A&rft.issn=0447-7227&rft.eissn=2185-1034&rft.volume=67&rft.issue=5&rft.spage=329&rft.epage=333&rft_id=info:doi/10.11334%2Fjibi.67.5_329&rft.externalDocID=article_jibi_67_5_67_329_article_char_ja |
| thumbnail_l | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/lc.gif&issn=0447-7227&client=summon |
| thumbnail_m | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/mc.gif&issn=0447-7227&client=summon |
| thumbnail_s | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/sc.gif&issn=0447-7227&client=summon |