強皮症発症後6年間に左三叉神経障害と重症筋無力症を合併した1例

症例は46歳,女性. 39歳時に手指の皮膚硬化で発症し,皮膚生検で強皮症と診断された. 43歳時に左頬部の異常感覚が出現し, 45歳時に日内変動を示す眼瞼下垂が加重した.理学的検査で皮膚硬化,左三叉神経障害と外眼筋・球筋・顔面筋・四肢近位筋に筋力低下を認めた. tensilon試験, waning現象,抗Ach受容体抗体の陽性所見より重症筋無力症(MG)と診断した. Steroid pulse療法でMGは改善した.三叉神経障害とMGを合併した強皮症は稀であり,これら合併症の発症機序の差異を考察した....

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Published in日本内科学会雑誌 Vol. 92; no. 12; pp. 2423 - 2425
Main Authors 日比野, 宣幸, 武上, 俊彦
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本内科学会 10.12.2003
Subjects
三叉神経障害
強皮症
重症筋無力症
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ISSN0021-5384
1883-2083
DOI10.2169/naika.92.2423

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Abstract 症例は46歳,女性. 39歳時に手指の皮膚硬化で発症し,皮膚生検で強皮症と診断された. 43歳時に左頬部の異常感覚が出現し, 45歳時に日内変動を示す眼瞼下垂が加重した.理学的検査で皮膚硬化,左三叉神経障害と外眼筋・球筋・顔面筋・四肢近位筋に筋力低下を認めた. tensilon試験, waning現象,抗Ach受容体抗体の陽性所見より重症筋無力症(MG)と診断した. Steroid pulse療法でMGは改善した.三叉神経障害とMGを合併した強皮症は稀であり,これら合併症の発症機序の差異を考察した.
AbstractList 症例は46歳,女性. 39歳時に手指の皮膚硬化で発症し,皮膚生検で強皮症と診断された. 43歳時に左頬部の異常感覚が出現し, 45歳時に日内変動を示す眼瞼下垂が加重した.理学的検査で皮膚硬化,左三叉神経障害と外眼筋・球筋・顔面筋・四肢近位筋に筋力低下を認めた. tensilon試験, waning現象,抗Ach受容体抗体の陽性所見より重症筋無力症(MG)と診断した. Steroid pulse療法でMGは改善した.三叉神経障害とMGを合併した強皮症は稀であり,これら合併症の発症機序の差異を考察した.
Author 日比野, 宣幸
武上, 俊彦
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  fullname: 日比野, 宣幸
  organization: 多治見市民病院内科
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References 6) Kim HS, et al: A case of linear scleroderma and myasthenia gravis. J Dermatol 27: 31-34, 2000.
5) 関口康宣,他:強皮症,シェグレン症候群に重症筋無力症を合併した1症例.関東リウマチ　第三十集: 24-32, 1996.
2) Mitchell GW, et al: Myasthenia gravis and scleroderma. An unusual combination of diseases. JAMA 223: 531, 1975.
7) Selby G: Diseases of the fifth cranial nerve. Dyck PJ, et al, eds. Peripheral neuropathy VolII, WB Saunders, Philadelphia, 1984, 1224-1265.
4) Arostegui J, et al: Myasthenia gravis and scleroderma. J Rheumatol 22: 792-793, 1995.
1) 宇尾野公義,他: Basedow病の甲状腺腫剔出後に筋無力症を発症し,その後さらに全身性強皮症を合併した1例.神経進歩 15: 819-823. 1971.
3) Bhalla R, et al: Myasthenia gravis and scleroderma. J Rheumatol 20: 1409-1410, 1993.
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