小児の乳房に発生したprimitive neuroectodermal tumor (PNET) の1例
14歳女児の乳房に発生し,病理学的にprimitive neuroectodermal tumor (PNET)と診断された1例を経験した.左乳房腫瘤を主訴に来院,腫瘤は左乳房全体に波及し,著しく腫大していた.画像検査で胸部CT上腫瘍内部は不均一に造影され,壊死と思われる低吸収域の混在を認めた.また両側肺野および左腋窩リンパ節に転移巣が認められた.悪性乳腺腫瘍を疑い左定型的乳房切除術を施行.切除標本は大きさ約25×25×20cm,重さ3.94kgと巨大で,腫瘍は肉眼的に灰白色で出血性壊死が目立っていた.病理組織学的に腫瘍は小型類円形細胞の充実性増殖よりなり,一部にロゼット様構造が認められた....
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Published in | 日本臨床外科学会雑誌 Vol. 59; no. 10; pp. 2509 - 2513 |
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Main Authors | , , , , , |
Format | Journal Article |
Language | Japanese |
Published |
日本臨床外科学会
25.10.1998
|
Subjects | |
Online Access | Get full text |
ISSN | 1345-2843 1882-5133 |
DOI | 10.3919/jjsa.59.2509 |
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Abstract | 14歳女児の乳房に発生し,病理学的にprimitive neuroectodermal tumor (PNET)と診断された1例を経験した.左乳房腫瘤を主訴に来院,腫瘤は左乳房全体に波及し,著しく腫大していた.画像検査で胸部CT上腫瘍内部は不均一に造影され,壊死と思われる低吸収域の混在を認めた.また両側肺野および左腋窩リンパ節に転移巣が認められた.悪性乳腺腫瘍を疑い左定型的乳房切除術を施行.切除標本は大きさ約25×25×20cm,重さ3.94kgと巨大で,腫瘍は肉眼的に灰白色で出血性壊死が目立っていた.病理組織学的に腫瘍は小型類円形細胞の充実性増殖よりなり,一部にロゼット様構造が認められた. PAS染色ではグリコーゲン顆粒が認められた.免疫組織化学的にneuron specific enolaseやS-100蛋白は陰性であったが,電顕的に小器官の乏しい細胞質に少数の神経分泌顆粒が認められた.これらの所見より末梢性のPNETと考えられた. |
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AbstractList | 14歳女児の乳房に発生し,病理学的にprimitive neuroectodermal tumor (PNET)と診断された1例を経験した.左乳房腫瘤を主訴に来院,腫瘤は左乳房全体に波及し,著しく腫大していた.画像検査で胸部CT上腫瘍内部は不均一に造影され,壊死と思われる低吸収域の混在を認めた.また両側肺野および左腋窩リンパ節に転移巣が認められた.悪性乳腺腫瘍を疑い左定型的乳房切除術を施行.切除標本は大きさ約25×25×20cm,重さ3.94kgと巨大で,腫瘍は肉眼的に灰白色で出血性壊死が目立っていた.病理組織学的に腫瘍は小型類円形細胞の充実性増殖よりなり,一部にロゼット様構造が認められた. PAS染色ではグリコーゲン顆粒が認められた.免疫組織化学的にneuron specific enolaseやS-100蛋白は陰性であったが,電顕的に小器官の乏しい細胞質に少数の神経分泌顆粒が認められた.これらの所見より末梢性のPNETと考えられた. |
Author | 山口, 宗之 若林, 巳代次 小出, 一樹 上田, 哲郎 蛭田, 啓之 朴, 英進 |
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References_xml | – reference: 8) 平田彰業,今泉了彦,野沢博正他:胸壁原発悪性小細胞腫瘍(いわゆるAskin腫瘍)の1例.日小児外会誌 23: 756-763, 1987 – reference: 19) 太田安彦,佐藤日出夫,佐々木恵子他:胸腔内原発未熟神経外胚葉腫瘍(いわゆるAskin腫瘍)の1例.日呼外会誌 9: 40-47, 1995 – reference: 1) 高桑俊文: Askin腫瘍とその組織発生.小児外科 24: 211-215, 1992 – reference: 5) Linnoila RI, Tsokos M, Triche TJ: Evidence for neural origin and PAS-positive variants of the malignant small cell tumor of thoracopulmonary region (“Askin tumor”). Am J Surg Pathol 10: 124-133, 1986 – reference: 6) Dehner LP: Peripheral and central primitive neuroectodermal tumors; A nosologic concept seeking a consensus. Arch Pathol Lab Med 110: 997-1005, 1986 – reference: 10) 新垣義清,楚南盛章,具志堅俊樹他: Askin腫瘍の-小児例.小児がん 24: 191-192, 1988 – reference: 18) 末永一路,佐々木文雄,村野明彦他:遠隔転移を認めたAskin腫瘍の一例.臨放線 38: 307-310, 1993 – reference: 2) Hashimoto H, Kiryu H, Enjoji M, et al: Malignant neuroepithelioma (peripheral neuroblastoma). Am J Surg pathol 7: 309-318, 1983 – reference: 15) 木下恵司,小林啓二,子川和宏他:染色体異常t (12, 16) の見られたAskin tumorの1男児例.小児がん 27: 387-388, 1990 – reference: 4) Askin BF, Rosai J, Sibley RK, et al: Malignant small cell tumor of the Thoracopulumonary region in childhood: A distinctive clinicopathologic entity of uncertain histogenesis. Cancer 43: 2438-2451, 1979 – reference: 13) 北原啄磨,岡林 純,生野茅子他:胸腔内悪性小細胞腫瘍(Askin腫瘍)の1例.日小児会誌 93: 2487-2491, 1989 – reference: 17) 川崎洋次,吉田二教,水野良児: Gore-Tex patchと有茎広背筋皮弁を併用して胸壁再建を行ったAskin腫瘍.手術 46: 1043-1046, 1992 – reference: 3) 稲田啓次,中原数也,藤井義敬他:胸壁原発のPrimitive Neuroectodermal Tumor (Askin腫瘍)の1例.日胸外会誌 42: 416-422, 1994 – reference: 11) 秦 順一: Askin腫瘍の1例.小児がん 24: 439-440, 1988 – reference: 20) 久我貴之,井上 隆,植木幸一他:腫瘍全摘後,再発を来した胸壁原発PNETの1例.日小児外会誌32:74-79,1996 – reference: 21) Kushner BH, Meyers PA, Gerald WL, et al: Very-high-dose short-term chemotherapy for poor-risk peripheral primitive neuroectodermal tumors, including Ewing's sarcoma, in children and young adults. J Clin Oncol 13: 2796-2804, 1995 – reference: 7) 植村芳子,泉 春暁,布野秀二他: 12歳女児に発生した右胸腔内腫瘍の1例.細胞核病理誌 19: 96-97, 1982 – reference: 12) Shinoda M, Tsutsumi Y, Hata J, et al: Peripheral neuroepithelioma in childhood. Immunohistochemical demonstration of epithelial differentiation. Arch Pathol 112: 1155-1158, 1988 – reference: 9) 八木正人,藤永 裕,久米一弘他:血胸により発生したNeuroepitheliomaの1例.松山赤十字病医誌 12: 171-175, 1987 – reference: 14) Fujii Y, Hongo T, Nakagawa Y, et al: Cell culture of small round cell tumor originating in the thoraco pulmonary region. Evidence for derivation from a primitive pluripotent cell. Cancer 64: 43-51, 1989 – reference: 16) 林 野花,奥村真由美,末広 豊他:学童女児の胸壁腫瘍の1例.小児臨 44: 369-372, 1991 |
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