機能的根治術を行った肺動脈閉鎖を伴う新生児Ebstein奇形の1例

新生児期発症の解剖学的肺動脈閉鎖を伴った重症Ebstein奇形の1手術例を経験したので報告する.症例は生後8日の女児,39週4日自然分娩で出生,生直後より心雑音,チアノーゼを認め,心エコーでEbstein奇形,肺動脈閉鎖と診断された.LipoPGE 1を投与し動脈管を開存させ,肺血流を確保しつつ心不全治療を行ったが,心不全が増強するため出生後8日目に手術を行った.手術は体外循環下に三尖弁口閉鎖,心房間交通作製,右房縫縮を行った.生後60日目にBlalock-Taussig変法を行ったが,心不全のため強心剤からの離脱ができなかった.生後10ヵ月目に両方向性Glenn手術を行い,軽快退院した.2歳...

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Published in日本心臓血管外科学会雑誌 Vol. 35; no. 3; pp. 151 - 154
Main Authors 小林, 俊郎, 林, 研二, 阪田, 健介, 小林, 百合雄
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 特定非営利活動法人 日本心臓血管外科学会 15.05.2006
Subjects
Starnes手術
新生児Ebstein奇形
肺動脈閉鎖
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ISSN0285-1474
1883-4108
DOI10.4326/jjcvs.35.151

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Summary:新生児期発症の解剖学的肺動脈閉鎖を伴った重症Ebstein奇形の1手術例を経験したので報告する.症例は生後8日の女児,39週4日自然分娩で出生,生直後より心雑音,チアノーゼを認め,心エコーでEbstein奇形,肺動脈閉鎖と診断された.LipoPGE 1を投与し動脈管を開存させ,肺血流を確保しつつ心不全治療を行ったが,心不全が増強するため出生後8日目に手術を行った.手術は体外循環下に三尖弁口閉鎖,心房間交通作製,右房縫縮を行った.生後60日目にBlalock-Taussig変法を行ったが,心不全のため強心剤からの離脱ができなかった.生後10ヵ月目に両方向性Glenn手術を行い,軽快退院した.2歳6ヵ月時にtotal cavopulmonary connection (TCPC)を行った.術後18ヵ月の現在も元気に日常生活を送っている.
ISSN:0285-1474
1883-4108
DOI:10.4326/jjcvs.35.151