自己免疫性血小板減少症を合併したいわゆる自己免疫性胆管炎の1例

症例は28歳女性. 微熱, 全身倦怠感を訴え近医受診, 血液検査でトランスアミナーゼ上昇, 血小板減少, 自己抗体陽性を指摘され, 本院へ紹介入院となった. 入院時所見では, 赤血球432万/μl, 血小板5.7万/μl, GOT 87U/l, GPT 161U/l, γ-GTP 136U/l, ALP 222U/l, IgG 3228mg/dl, IgM 365mg/dl, γ-グロブリン2.30g/dl, 抗核抗体1280倍, 抗ミトコンドリアM2抗体陰性, 抗DNA抗体63.0, HCV抗体, HBs抗原・抗体は陰性であった. 腹腔鏡所見では, 原発性胆汁性肝硬変 (PBC) に特徴的な...

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Published in肝臓 Vol. 41; no. 1; pp. 38 - 42
Main Authors 倉田, 義之, 木下, 和郎, 小杉, 智, 伊藤, 信之, 田村, 信司, 冨山, 佳昭, 梅木, しのぶ, 木曽, 真一, 山崎, 英二, 井上, 聡, 松沢, 佑次, 河田, 純男, 谷口, 雅厚, 永瀬, 寿彦, 福田, 和人
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人　日本肝臓学会 25.01.2000
Subjects
原発性胆汁性肝硬変
自己免疫性胆管炎
自己免疫性血小板減少症
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ISSN0451-4203
1881-3593
DOI10.2957/kanzo.41.38

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Summary:症例は28歳女性. 微熱, 全身倦怠感を訴え近医受診, 血液検査でトランスアミナーゼ上昇, 血小板減少, 自己抗体陽性を指摘され, 本院へ紹介入院となった. 入院時所見では, 赤血球432万/μl, 血小板5.7万/μl, GOT 87U/l, GPT 161U/l, γ-GTP 136U/l, ALP 222U/l, IgG 3228mg/dl, IgM 365mg/dl, γ-グロブリン2.30g/dl, 抗核抗体1280倍, 抗ミトコンドリアM2抗体陰性, 抗DNA抗体63.0, HCV抗体, HBs抗原・抗体は陰性であった. 腹腔鏡所見では, 原発性胆汁性肝硬変 (PBC) に特徴的な肝のreddish patchを認めた. 病理組織でも, 胆管上皮の変性壊死が著明で慢性非化膿性壊死性胆管炎 (CNSDC) を呈した. 以上の所見より本症をBrunnerらのいう自己免疫性胆管炎 (autoimmune cholangitis; AIC) と診断した. また本症の血小板減少については, 血小板膜蛋白 (GP) に対するIgG抗GPIIb-IIIa抗体, IgG抗GPIb-IX抗体を認め, 自己免疫性血小板減少症 (autoimmune thrombocytopenic purpura; AITP) と診断できた. AICは, 独立した疾患であるか, PBCの亜型であるかは, いまだ定まってはいないが, 今回いわゆるAICの疾患概念に合致し, AITPを合併した症例を経験したので報告する.
ISSN:0451-4203
1881-3593
DOI:10.2957/kanzo.41.38