第9回心臓性急死研究会 WPW症候群を合併し突然死をきたした先天性QT延長症候群の1例

• Published in: 心臓 Vol. 29; no. Supplement5; pp. 109 - 112
• Main Authors: 高田, 重男, 小林, 健一, 津川, 博一, 居軒, 功, 勝木, 達夫, 松井, 忍, 竹越, 襄, 長井, 英夫, 村上, 暎二, 前田, 俊彦, 稲坂, 暢, 阪上, 学
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 公益財団法人 日本心臓財団 1997
• ISSN: 0586-4488; 2186-3016
• DOI: 10.11281/shinzo1969.29.Supplement5_109

症例:15歳女性.2回の失神発作歴を有し,入院時の心電図上,間欠的なA型デルタ波と,デルタ波の有無に無関係のQT延長(QTc間隔はデルタ波あり0.63秒1/2,デルタ波O.64秒1/2)がみられ,動悸に一致したtorsade de pointesが確認され解質,聴力には異常なく,母親にもQT延長(QTc0.53秒1/2)があり,先天性QT延長症候群と診断した.暗算負荷によりさらにQT間隔が延長し,QT延長に交感神経系の関与が示唆された.電気生理学的検査ではプロプラノロール(0.2mg/kg)静注前後で心房細動が誘発されたがデルタ波を伴わず,投与後の心室応答頻度の増加もなかった.β 遮断薬は安全と判断し,洞性徐脈を合併していたため,内因性交感神経刺激作用を有するピンドロール(15mg/日)投与を行った.投与数日後から,前胸部誘導のST-T変化と心室性期外収縮の増加がみられ,ピンドロールを中止し,メキシレチン(300mg/日)に変更した.変更後約2年間は無症状であり,24時間心電図では心室性期外収縮もなかった.自宅にて突然死したが,この2年間の心電図の最大QT間隔,最大QTc間隔,QT dispersionは徐々に延長していた.本例は先天性QT延長症候群にWPW症候群を合併した稀な症例であり,治療におけるβ 遮断薬や抗不整脈薬の選択の上で示唆に富む,貴重な症例と思われた.