高度の脳幹浮腫を呈したchronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids（CLIPPERS）の1例

症例は66歳の女性である．約1ヵ月の経過で小脳性運動失調と意識障害が増悪し，頭部MRI FLAIR強調画像で脳幹の腫大，および中脳，橋，小脳脚，右小脳半球，右後頭葉に高信号をみとめた．造影MRIでは橋に造影効果を有する多発性の点状病変をみとめ，右後頭葉にも造影病変をみとめた．ステロイド薬により臨床症状と画像所見は急速に改善したが減量後に再燃した．右後頭葉の生検で血管周囲にT細胞を主とする炎症性細胞浸潤をみとめchronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids（...

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Published in臨床神経学 Vol. 54; no. 7; pp. 581 - 584
Main Authors 山根, 一志, 花房, 俊昭, 木村, 文治, 中嶋, 秀人, 谷, 裕基, 大西, 宏之
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2014
Subjects
CLIPPERS（chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids）
MRI
橋浮腫
脳幹
血管性浮腫
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.54.581

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Summary:症例は66歳の女性である．約1ヵ月の経過で小脳性運動失調と意識障害が増悪し，頭部MRI FLAIR強調画像で脳幹の腫大，および中脳，橋，小脳脚，右小脳半球，右後頭葉に高信号をみとめた．造影MRIでは橋に造影効果を有する多発性の点状病変をみとめ，右後頭葉にも造影病変をみとめた．ステロイド薬により臨床症状と画像所見は急速に改善したが減量後に再燃した．右後頭葉の生検で血管周囲にT細胞を主とする炎症性細胞浸潤をみとめchronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids（CLIPPERS）と診断した．ステロイド薬増量と維持によりこれらの病変は消失し寛解した．MRIで高度脳幹浮腫を呈する疾患としてCLIPPERSを考慮する必要がある．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.54.581