著明な筋痙攣・線維束性収縮をともない抗voltage gated potassium channel（VGKC）複合体抗体が高値であった筋萎縮性側索硬化症の1剖検例

症例は初診時55歳男性である．筋痙攣，線維束性収縮が著明で体幹・呼吸筋の筋力低下が進行し筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis; ALS）をうたがったが上位運動ニューロン徴候は軽度であった．抗voltage gated potassium channel（VGKC）複合体抗体高値，神経伝導検査で反復放電をみとめ，cramp-fasciculation症候群などのVGKC関連疾患を想定し免疫グロブリン療法，ステロイドパルス療法（methylprednisolone; mPSL），二重膜濾過血漿交換（double filtration plasmaphere...

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Published in臨床神経学 Vol. 54; no. 1; pp. 32 - 37
Main Authors 橋立, 英樹, 酒井, 直子, 五十嵐, 修一, 佐藤, 晶, 新保, 淳輔, 柿田, 明美, 山崎, 元義
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 01.01.2014
Subjects
剖検
抗VGKC複合体抗体
筋痙攣
筋萎縮性側策硬化症（ALS）
線維束性収縮
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.54.32

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Summary:症例は初診時55歳男性である．筋痙攣，線維束性収縮が著明で体幹・呼吸筋の筋力低下が進行し筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis; ALS）をうたがったが上位運動ニューロン徴候は軽度であった．抗voltage gated potassium channel（VGKC）複合体抗体高値，神経伝導検査で反復放電をみとめ，cramp-fasciculation症候群などのVGKC関連疾患を想定し免疫グロブリン療法，ステロイドパルス療法（methylprednisolone; mPSL），二重膜濾過血漿交換（double filtration plasmapheresis; DFPP），免疫抑制剤を試みた．mPSLは線維束性収縮に，DFPPは筋痙攣に一時的に有効であったが筋力低下は進行し発症2年後に2型呼吸不全で死亡した．剖検所見から下位運動ニューロン変性が優位のALSと診断した．本例の筋痙攣と線維束性収縮と本抗体の関連を考察した．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.54.32