HEART's Original [症例] 濃厚な突然死の家族歴を有する無症候性Brugada症候群の1例

症例は49歳男性.Brugada様心電図を指摘され,近医受診.無症候性であるが濃厚な突然死の家族歴を有するため,当科紹介入院.器質的心疾患は否定的で,一般検査に異常所見はなく,常用薬もなかった.心電図V1～3で,saddle back type(type 2)のST上昇を呈しており,ピルジカイニド負荷試験でcoved type(type 1)へと変化し,心臓電気生理検査で, 右室流出路2 連期外刺激で心室細動が誘発された. 最近のわが国の多施設共同研究の結果では,無症候例においては唯一,突然死やブルガダ症候群の家族歴の有無がその後の心事故の有意な予測因子であった.まだ議論の分かれるところである...

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Published in心臓 Vol. 40; no. 3; pp. 294 - 297
Main Authors 市來, 仁志, 二宮, 雄一, 才原, 啓司, 片岡, 哲郎, 松下, 毅彦, 石田, 実雅, 佐々木, 雄一, 奥井, 英樹, 濱崎, 秀一, 鄭, 忠和, 桶谷, 直也, 小川, 正一
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 公益財団法人 日本心臓財団 2008
Subjects
心室細動
植込み型除細動器
濃厚な家族歴
無症候性Brugada症候群
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ISSN0586-4488
2186-3016
DOI10.11281/shinzo1969.40.3_294

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Abstract 症例は49歳男性.Brugada様心電図を指摘され,近医受診.無症候性であるが濃厚な突然死の家族歴を有するため,当科紹介入院.器質的心疾患は否定的で,一般検査に異常所見はなく,常用薬もなかった.心電図V1～3で,saddle back type(type 2)のST上昇を呈しており,ピルジカイニド負荷試験でcoved type(type 1)へと変化し,心臓電気生理検査で, 右室流出路2 連期外刺激で心室細動が誘発された. 最近のわが国の多施設共同研究の結果では,無症候例においては唯一,突然死やブルガダ症候群の家族歴の有無がその後の心事故の有意な予測因子であった.まだ議論の分かれるところであるが,無症候例でもtype1心電図変化とともに突然死やブルガダ症候群の家族歴を伴う症例の予後は不良と考えられ,本症例では植込み型除細動器(ICD)を植え込んで経過観察中である.
AbstractList 症例は49歳男性.Brugada様心電図を指摘され,近医受診.無症候性であるが濃厚な突然死の家族歴を有するため,当科紹介入院.器質的心疾患は否定的で,一般検査に異常所見はなく,常用薬もなかった.心電図V1～3で,saddle back type(type 2)のST上昇を呈しており,ピルジカイニド負荷試験でcoved type(type 1)へと変化し,心臓電気生理検査で, 右室流出路2 連期外刺激で心室細動が誘発された. 最近のわが国の多施設共同研究の結果では,無症候例においては唯一,突然死やブルガダ症候群の家族歴の有無がその後の心事故の有意な予測因子であった.まだ議論の分かれるところであるが,無症候例でもtype1心電図変化とともに突然死やブルガダ症候群の家族歴を伴う症例の予後は不良と考えられ,本症例では植込み型除細動器(ICD)を植え込んで経過観察中である.
Author 桶谷, 直也
佐々木, 雄一
松下, 毅彦
奥井, 英樹
片岡, 哲郎
鄭, 忠和
小川, 正一
石田, 実雅
才原, 啓司
市來, 仁志
二宮, 雄一
濱崎, 秀一
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References 2) 不整脈の非薬物治療ガイドライン. Circ J 2001; 65: Supple V
1) Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, et al: Brugada syndrome: report of the second consensus conference: endorsed by the Heart Rhythm Society and the European I-Teart Rhythm Association. Circulation 2005; 111: 659-670
4) Brugada P, Brugada J: Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391-1396
3) 心臓突然死の予知と予防のガイドライン. Circ J 2005; 69: Supple IV
7) Priori SG, Napolitano C, Gasparini M, et al: Natural history of Brugada syndrome: insights for risk stratification and management. Circulation 2002; 105: 1342-1347
8) 鎌倉史郎: 無症候性Brugada症侯群のわが国における疫学と治療法. 医学のあゆみ2006; 217: 647-651
5) Chen Q, Kirsch GE, Zhang D, et al: Genetic basis and molecular mechanism for idiopathic ventricular fibrillation. Nature 1998; 392: 293-296
6) Brugada J, Brugada R, Brugada P: Right bundle-branch block and ST-segment elevation in leads V1 through V3: a marker for sudden death in patients without demonstrable structural heart disease. Circulation 1998: 97: 457-460
9) Gehi AK, Duong TD, Metz LD, et al: Risk stratification of individuals with the Brugada electrocardiogram: a meta-analysis. J Cardiovasc Electrophysiol 2006; 17: 1-7
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