症例 同胞3人に拡張型心筋症の発症を見た1家系
特発性心筋症の家族内発症例の報告は大部分が肥大型あるいは肥大および拡張をしめす分類不能型で,拡張型の報告は少ない.今回,著者らは同胞5人中3人に典型的拡張型心筋症の発症をみた1家系を経験した.3症例とも,若年発症(19歳から31歳で発症),進行性の心機能低下(確定診断後6カ月から4年の経過で死亡),心電図でV1～V3のR波減高,胸部誘導の深いS波,肢誘導低電位を認め,形態的には,壁肥厚を伴わない著しい左室腔の拡大すなわち単純性拡張を呈し,びまん性の左室壁運動の低下を認めた.長男の死亡2年前の心筋生検組織像では,軽度の心筋変性を,三男の剖検心(重量460g)では,びまん性の心筋細胞萎縮・変性およ...
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| Published in | 心臓 Vol. 19; no. 4; pp. 465 - 470 |
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| Main Authors | , , , , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
公益財団法人 日本心臓財団
1987
|
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0586-4488 2186-3016 |
| DOI | 10.11281/shinzo1969.19.4_465 |
Cover
| Abstract | 特発性心筋症の家族内発症例の報告は大部分が肥大型あるいは肥大および拡張をしめす分類不能型で,拡張型の報告は少ない.今回,著者らは同胞5人中3人に典型的拡張型心筋症の発症をみた1家系を経験した.3症例とも,若年発症(19歳から31歳で発症),進行性の心機能低下(確定診断後6カ月から4年の経過で死亡),心電図でV1～V3のR波減高,胸部誘導の深いS波,肢誘導低電位を認め,形態的には,壁肥厚を伴わない著しい左室腔の拡大すなわち単純性拡張を呈し,びまん性の左室壁運動の低下を認めた.長男の死亡2年前の心筋生検組織像では,軽度の心筋変性を,三男の剖検心(重量460g)では,びまん性の心筋細胞萎縮・変性および巣状線維症を認めた.2例とも心筋細胞の肥大を認めず,程度の差はあるが心筋細胞の変性を主病変とし,形態的には単純性拡張を呈し,典型的な変性型特発性心筋症と思われた.家族性心筋症は種々の臨床像,心臓形態,心筋組織像を呈し,その発症は複数の遺伝子により支配されていると考えられているが,著者らの症例は極めて類似した経過,病態,形態を呈し,心筋細胞の変性をひきおこす何らかの遺伝因子により発症してきたものと考えられ,若干の文献的考察をまじえて報告した. |
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| AbstractList | 特発性心筋症の家族内発症例の報告は大部分が肥大型あるいは肥大および拡張をしめす分類不能型で,拡張型の報告は少ない.今回,著者らは同胞5人中3人に典型的拡張型心筋症の発症をみた1家系を経験した.3症例とも,若年発症(19歳から31歳で発症),進行性の心機能低下(確定診断後6カ月から4年の経過で死亡),心電図でV1～V3のR波減高,胸部誘導の深いS波,肢誘導低電位を認め,形態的には,壁肥厚を伴わない著しい左室腔の拡大すなわち単純性拡張を呈し,びまん性の左室壁運動の低下を認めた.長男の死亡2年前の心筋生検組織像では,軽度の心筋変性を,三男の剖検心(重量460g)では,びまん性の心筋細胞萎縮・変性および巣状線維症を認めた.2例とも心筋細胞の肥大を認めず,程度の差はあるが心筋細胞の変性を主病変とし,形態的には単純性拡張を呈し,典型的な変性型特発性心筋症と思われた.家族性心筋症は種々の臨床像,心臓形態,心筋組織像を呈し,その発症は複数の遺伝子により支配されていると考えられているが,著者らの症例は極めて類似した経過,病態,形態を呈し,心筋細胞の変性をひきおこす何らかの遺伝因子により発症してきたものと考えられ,若干の文献的考察をまじえて報告した. |
| Author | 田代, 敦 肥田, 敏比古 大平, 武志 加藤, 政孝 瀬川, 郁夫 茂木, 格 岡田, 道雄 石川, 恭三 高山, 和夫 大沢, 浩 津谷, 恒夫 |
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| References | 2) Davies, L. G.: A familial heart disease. Br. Heart J., 14: 206, 1952. 7) Hartveit, F., Moehle, B. O. and Pihl, T.: A. Family with congestive cardiomyopathy. Car diology, 68: 193, 1981. 10)河合忠一, 藤原久義, 三羽邦久: 特発性心筋症の1家系. 臨床医, 6: 198, 1980. 4) Battersby, E. J. and Glenner, G. G.: Famlial cardiomyopathy. Am. J. Med., 30: 382, 1961. 5) Barry, M. and Hall, M.: Familial cardiomyopathy. Br. Heart J., 24: 613, 1962. 14) Olsen, E. G. J.: Myocarditis, a case of mistaken identity. Br. Heart J., 50: 303, 1983. 3) Beasley, O. C. Jr.: Familial myocardial disease. Am. J. Med., 29: 476, 1960. 8) Inoh, T., Nakai, K., Hatani, H., Takesawa, H., Ugai, K., Kyogoku, M., Tomomatsu, T. and Fukuzaki, H.: An autopsied case of congesti v e type of idiopathic familial cardiom yopathy with aortic medionecrosis-with clinical consideration of his family. Kobe J. Med. Sci., 27: 1, 1981. 12)岡田了三: 特発性心筋疾患の分類, 病理学の立場から. 綜合臨躰, 23: 226, 1974. 1) Evans, W.: Familial cardiomegaly. Br. Heart J., 11: 68, 1949. 15)山口雅也: 心筋症の遺伝. 病理と臨床, 1: 740, 1983. 6) Anselmi, A., Suarez, J. A., Anselmi, G., Moleiro, F., Suarez, C. and Ruesta, V.: Primary cardiomyopathy in identical twins. Am. J. C a rdol., 35: 97, 1975. 9) Ando, M.: The mode of inheritance in idiopathic cardiomyopathy, preliminary rep o rt. Jpn. Circ. J., 42: 1193, 1978. 11) Okada, RA.: Morphological classification of the idiopathic myocardiopathy and allied car diac disease. Jpn. Circ. J., 35: 755, 1971. 13) Matsumori, A. and Kawai, C.: An animal model of congestive (dilated) cardiomyop a thy, dilatation and hypertrophy of the heart in the chronic stage in DBA/2 mice with myocarditis caused by encephalomyocarditis vir u s. Circulation, 66: 355, 1982. |
| References_xml | – reference: 3) Beasley, O. C. Jr.: Familial myocardial disease. Am. J. Med., 29: 476, 1960. – reference: 12)岡田了三: 特発性心筋疾患の分類, 病理学の立場から. 綜合臨躰, 23: 226, 1974. – reference: 5) Barry, M. and Hall, M.: Familial cardiomyopathy. Br. Heart J., 24: 613, 1962. – reference: 14) Olsen, E. G. J.: Myocarditis, a case of mistaken identity. Br. Heart J., 50: 303, 1983. – reference: 13) Matsumori, A. and Kawai, C.: An animal model of congestive (dilated) cardiomyop a thy, dilatation and hypertrophy of the heart in the chronic stage in DBA/2 mice with myocarditis caused by encephalomyocarditis vir u s. Circulation, 66: 355, 1982. – reference: 4) Battersby, E. J. and Glenner, G. G.: Famlial cardiomyopathy. Am. J. Med., 30: 382, 1961. – reference: 8) Inoh, T., Nakai, K., Hatani, H., Takesawa, H., Ugai, K., Kyogoku, M., Tomomatsu, T. and Fukuzaki, H.: An autopsied case of congesti v e type of idiopathic familial cardiom yopathy with aortic medionecrosis-with clinical consideration of his family. Kobe J. Med. Sci., 27: 1, 1981. – reference: 1) Evans, W.: Familial cardiomegaly. Br. Heart J., 11: 68, 1949. – reference: 9) Ando, M.: The mode of inheritance in idiopathic cardiomyopathy, preliminary rep o rt. Jpn. Circ. J., 42: 1193, 1978. – reference: 10)河合忠一, 藤原久義, 三羽邦久: 特発性心筋症の1家系. 臨床医, 6: 198, 1980. – reference: 2) Davies, L. G.: A familial heart disease. Br. Heart J., 14: 206, 1952. – reference: 6) Anselmi, A., Suarez, J. A., Anselmi, G., Moleiro, F., Suarez, C. and Ruesta, V.: Primary cardiomyopathy in identical twins. Am. J. C a rdol., 35: 97, 1975. – reference: 7) Hartveit, F., Moehle, B. O. and Pihl, T.: A. Family with congestive cardiomyopathy. Car diology, 68: 193, 1981. – reference: 11) Okada, RA.: Morphological classification of the idiopathic myocardiopathy and allied car diac disease. Jpn. Circ. J., 35: 755, 1971. – reference: 15)山口雅也: 心筋症の遺伝. 病理と臨床, 1: 740, 1983. |
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