症例 卵円孔開存を伴い興味ある経過を示した原発性肺高血圧症の1例
症例は21歳男性.15歳頃より労作時の息切れ,倦怠感を自覚していた.19歳時,突然の胸部圧迫感,呼吸困難,高度倦怠感が生じ入院となった.初診時より既にチアノーゼ, バチ指, 多血症が存在し,らに単冠状動脈(Liptonらの分類のRII-A),卵円孔開存(PFO)の合併を認め,各種検査より原発性肺高血圧症(ppH)と診断した.酸素吸入と血管拡張療法により自覚症状は改善し,その後約1年間は在宅酸素療法により小康状態であったが,網膜中心静脈閉塞症,右心不全の増悪のため再入院し,2カ月後に突然死した.死後剖検より,原発性肺高血圧症(ppH)+PFOと確診された.PPHは原因不明の進行性疾患であり,予後...
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| Published in | 心臓 Vol. 28; no. 2; pp. 157 - 162 |
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| Main Authors | , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
公益財団法人 日本心臓財団
1996
|
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0586-4488 2186-3016 |
| DOI | 10.11281/shinzo1969.28.2_157 |
Cover
| Abstract | 症例は21歳男性.15歳頃より労作時の息切れ,倦怠感を自覚していた.19歳時,突然の胸部圧迫感,呼吸困難,高度倦怠感が生じ入院となった.初診時より既にチアノーゼ, バチ指, 多血症が存在し,らに単冠状動脈(Liptonらの分類のRII-A),卵円孔開存(PFO)の合併を認め,各種検査より原発性肺高血圧症(ppH)と診断した.酸素吸入と血管拡張療法により自覚症状は改善し,その後約1年間は在宅酸素療法により小康状態であったが,網膜中心静脈閉塞症,右心不全の増悪のため再入院し,2カ月後に突然死した.死後剖検より,原発性肺高血圧症(ppH)+PFOと確診された.PPHは原因不明の進行性疾患であり,予後は極めて不良である.PFOの合併は20%内外で,一般に患者の生命予後を改善すると考えられており,最近ではPPHの患者に肺移植へのつなぎとしてカテーテルによる心房中隔切開術も試みられている.本症例においてもPFOの存在が生命予後を改善した可能性はあるものの,低酸素血症に起因する重篤な合併症が生じ,患者の「生活の質」(QOL)は著しく損なわれた.今後,本邦においても心房中隔切開術の適応を考える上で,十分検討すべき問題点を提示していると考え報告した. |
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| AbstractList | 症例は21歳男性.15歳頃より労作時の息切れ,倦怠感を自覚していた.19歳時,突然の胸部圧迫感,呼吸困難,高度倦怠感が生じ入院となった.初診時より既にチアノーゼ, バチ指, 多血症が存在し,らに単冠状動脈(Liptonらの分類のRII-A),卵円孔開存(PFO)の合併を認め,各種検査より原発性肺高血圧症(ppH)と診断した.酸素吸入と血管拡張療法により自覚症状は改善し,その後約1年間は在宅酸素療法により小康状態であったが,網膜中心静脈閉塞症,右心不全の増悪のため再入院し,2カ月後に突然死した.死後剖検より,原発性肺高血圧症(ppH)+PFOと確診された.PPHは原因不明の進行性疾患であり,予後は極めて不良である.PFOの合併は20%内外で,一般に患者の生命予後を改善すると考えられており,最近ではPPHの患者に肺移植へのつなぎとしてカテーテルによる心房中隔切開術も試みられている.本症例においてもPFOの存在が生命予後を改善した可能性はあるものの,低酸素血症に起因する重篤な合併症が生じ,患者の「生活の質」(QOL)は著しく損なわれた.今後,本邦においても心房中隔切開術の適応を考える上で,十分検討すべき問題点を提示していると考え報告した. |
| Author | 笠井, 俊夫 広川, 恵一 今北, 正美 吉岡, 公夫 岡野, 嘉明 中西, 宜文 国枝, 武義 由谷, 親夫 |
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| References | 6) Nootens MT, Berarducci LA, Kaufmann E, et al : The prevalence and significance of a patent foramen ovale in pulmonary hypertention.Chest 1993 ; 104 : 1673-1675 11) Nihill MR, O'Laughlin MP, Mullins CE : Effect of atrial septostomy in patients with terminalcor pulmonale due to pulmonary vascular disease. Cathet Cardiovasc Diag 1991 ; 24 : 166-172 12) Kerstein D, Garofano RP, Hsu DT, et al : Efficacy of blade balloon atrial septostomy in advanced pulmonary vascular disease(abstract). Am Rev Respir Dis 1992 ; 145 : A 717 1) Rozkovec A, Montanes P, Oakley CM : Factors that influence the outcome of primary pulmonary hypertension. Br Heart J 1986 ; 56 : 449-458 13) Rothman A, Beltran D, Kriett JM, et al : Graded balloon dilatation atrial septostomy as a bridge to lung transplantation in pulmonary hypertension. Am Heart J 1993 ; 125 : 1763-1766 10) Hausknecht MJ, Sims RE, Nihill MR, et al : Successful palliation of primary pulmonary hypertension by atrial septostomy. Am J Cardiol 1990 ; 65 : 1045-1046 2) Glanville AR, Bruke CM, Theodore J, et al : Primary pulmonary hypertension. Length of survival in patient referred for heart-lung transplantation. Chest 1987 ; 91 : 675-681 8) Rich S, Lam W: Atrial septostomy as palliative therapy for refractory primary pulmonary hypertension. Am J Cardiol 1983 ; 51 : 1560-1561 4) Chen W, Kuan P, Lien W, et al : Detection of a patent foramen ovale by contrast transesophageal echocardiography. Chest 1992 ; 101 : 1515-1520 3) Lipton MJ, Barry WH, Obrez I, et al : Isolated single coronary artery : diagnosis, angiographic classification, and clinical significance. Radiology 1979 ; 130 : 39-47 7) Austen WG, Morrow AG, Berry WG : Experimental studies of the surgical treatment of primary pulmonary hypertension. J Thorac Cardiovasc Surg 1964 ; 48 : 448-455 9) Collins TJ, Moore JW, Kirby WC: Atrial septostomy for pulmonary hypertension. Am Heart J 1988 ; 116 : 873-874 5)大久保俊平,内藤雅裕,国枝武義,ほか:原発性肺高血圧症の予後およびその影響因子について。J Cardiol 1988 ; 18 : 1097-1107 |
| References_xml | – reference: 3) Lipton MJ, Barry WH, Obrez I, et al : Isolated single coronary artery : diagnosis, angiographic classification, and clinical significance. Radiology 1979 ; 130 : 39-47 – reference: 7) Austen WG, Morrow AG, Berry WG : Experimental studies of the surgical treatment of primary pulmonary hypertension. J Thorac Cardiovasc Surg 1964 ; 48 : 448-455 – reference: 8) Rich S, Lam W: Atrial septostomy as palliative therapy for refractory primary pulmonary hypertension. Am J Cardiol 1983 ; 51 : 1560-1561 – reference: 4) Chen W, Kuan P, Lien W, et al : Detection of a patent foramen ovale by contrast transesophageal echocardiography. Chest 1992 ; 101 : 1515-1520 – reference: 6) Nootens MT, Berarducci LA, Kaufmann E, et al : The prevalence and significance of a patent foramen ovale in pulmonary hypertention.Chest 1993 ; 104 : 1673-1675 – reference: 12) Kerstein D, Garofano RP, Hsu DT, et al : Efficacy of blade balloon atrial septostomy in advanced pulmonary vascular disease(abstract). Am Rev Respir Dis 1992 ; 145 : A 717 – reference: 1) Rozkovec A, Montanes P, Oakley CM : Factors that influence the outcome of primary pulmonary hypertension. Br Heart J 1986 ; 56 : 449-458 – reference: 13) Rothman A, Beltran D, Kriett JM, et al : Graded balloon dilatation atrial septostomy as a bridge to lung transplantation in pulmonary hypertension. Am Heart J 1993 ; 125 : 1763-1766 – reference: 2) Glanville AR, Bruke CM, Theodore J, et al : Primary pulmonary hypertension. Length of survival in patient referred for heart-lung transplantation. Chest 1987 ; 91 : 675-681 – reference: 11) Nihill MR, O'Laughlin MP, Mullins CE : Effect of atrial septostomy in patients with terminalcor pulmonale due to pulmonary vascular disease. Cathet Cardiovasc Diag 1991 ; 24 : 166-172 – reference: 5)大久保俊平,内藤雅裕,国枝武義,ほか:原発性肺高血圧症の予後およびその影響因子について。J Cardiol 1988 ; 18 : 1097-1107 – reference: 9) Collins TJ, Moore JW, Kirby WC: Atrial septostomy for pulmonary hypertension. Am Heart J 1988 ; 116 : 873-874 – reference: 10) Hausknecht MJ, Sims RE, Nihill MR, et al : Successful palliation of primary pulmonary hypertension by atrial septostomy. Am J Cardiol 1990 ; 65 : 1045-1046 |
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