症例 卵円孔開存を伴い興味ある経過を示した原発性肺高血圧症の1例

症例は21歳男性.15歳頃より労作時の息切れ,倦怠感を自覚していた.19歳時,突然の胸部圧迫感,呼吸困難,高度倦怠感が生じ入院となった.初診時より既にチアノーゼ, バチ指, 多血症が存在し,らに単冠状動脈(Liptonらの分類のRII-A),卵円孔開存(PFO)の合併を認め,各種検査より原発性肺高血圧症(ppH)と診断した.酸素吸入と血管拡張療法により自覚症状は改善し,その後約1年間は在宅酸素療法により小康状態であったが,網膜中心静脈閉塞症,右心不全の増悪のため再入院し,2カ月後に突然死した.死後剖検より,原発性肺高血圧症(ppH)+PFOと確診された.PPHは原因不明の進行性疾患であり,予後...

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Published in心臓 Vol. 28; no. 2; pp. 157 - 162
Main Authors 由谷, 親夫, 今北, 正美, 広川, 恵一, 笠井, 俊夫, 岡野, 嘉明, 国枝, 武義, 中西, 宜文, 吉岡, 公夫
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 公益財団法人 日本心臓財団 1996
Subjects
卵円孔開存
原発性肺高血圧症
心房中隔切開術
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ISSN0586-4488
2186-3016
DOI10.11281/shinzo1969.28.2_157

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Summary:症例は21歳男性.15歳頃より労作時の息切れ,倦怠感を自覚していた.19歳時,突然の胸部圧迫感,呼吸困難,高度倦怠感が生じ入院となった.初診時より既にチアノーゼ, バチ指, 多血症が存在し,らに単冠状動脈(Liptonらの分類のRII-A),卵円孔開存(PFO)の合併を認め,各種検査より原発性肺高血圧症(ppH)と診断した.酸素吸入と血管拡張療法により自覚症状は改善し,その後約1年間は在宅酸素療法により小康状態であったが,網膜中心静脈閉塞症,右心不全の増悪のため再入院し,2カ月後に突然死した.死後剖検より,原発性肺高血圧症(ppH)+PFOと確診された.PPHは原因不明の進行性疾患であり,予後は極めて不良である.PFOの合併は20%内外で,一般に患者の生命予後を改善すると考えられており,最近ではPPHの患者に肺移植へのつなぎとしてカテーテルによる心房中隔切開術も試みられている.本症例においてもPFOの存在が生命予後を改善した可能性はあるものの,低酸素血症に起因する重篤な合併症が生じ,患者の「生活の質」(QOL)は著しく損なわれた.今後,本邦においても心房中隔切開術の適応を考える上で,十分検討すべき問題点を提示していると考え報告した.
ISSN:0586-4488
2186-3016
DOI:10.11281/shinzo1969.28.2_157