経過中に異なったタイプのthrombotic microangiopathy（TMA）を呈したループス腎炎の1例

症例は26歳女性，顔面と下腿の浮腫を主訴に近医受診し，血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP）との診断のもと，血漿交換が施行され，ADAMTS13活性が上昇したにもかかわらず，血小板数が再低下し当科へ紹介となった．分析によりADAMTS13のインヒビターは存在せず，ADAMTS13の非中和抗体によるTTPであり，ループス腎炎によるネフローゼ症候群も合併していることが明らかとなった．その後も破砕赤血球の出現を伴う血小板低下が出現し，SLE（systemic lupus erythematosus）の血管内皮傷害による血栓性微小血管...

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Published in日本内科学会雑誌 Vol. 104; no. 12; pp. 2581 - 2588
Main Authors 藤村, 貴則, 早川, 正樹, 巽, 恵美子, 松本, 雅則, 吉本, 清巳, 藤本, 隆, 西尾, 健治, 紙谷, 史夏, 赤井, 靖宏
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本内科学会 2015
Subjects
ADAMTS13結合抗体
SLE
TMA（thrombotic microangiopathy）
TTP（thrombotic thrombocytopenic purpura）
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ISSN0021-5384
1883-2083
DOI10.2169/naika.104.2581

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Abstract 症例は26歳女性，顔面と下腿の浮腫を主訴に近医受診し，血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP）との診断のもと，血漿交換が施行され，ADAMTS13活性が上昇したにもかかわらず，血小板数が再低下し当科へ紹介となった．分析によりADAMTS13のインヒビターは存在せず，ADAMTS13の非中和抗体によるTTPであり，ループス腎炎によるネフローゼ症候群も合併していることが明らかとなった．その後も破砕赤血球の出現を伴う血小板低下が出現し，SLE（systemic lupus erythematosus）の血管内皮傷害による血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy：TMA）と診断した．ステロイドのパルス療法とエンドキサンパルス療法にてTMAの再燃を徐々に抑制することができ，軽快退院となった．TMAの原因を判断しながら加療することが重要と考えられた．
AbstractList 症例は26歳女性，顔面と下腿の浮腫を主訴に近医受診し，血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP）との診断のもと，血漿交換が施行され，ADAMTS13活性が上昇したにもかかわらず，血小板数が再低下し当科へ紹介となった．分析によりADAMTS13のインヒビターは存在せず，ADAMTS13の非中和抗体によるTTPであり，ループス腎炎によるネフローゼ症候群も合併していることが明らかとなった．その後も破砕赤血球の出現を伴う血小板低下が出現し，SLE（systemic lupus erythematosus）の血管内皮傷害による血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy：TMA）と診断した．ステロイドのパルス療法とエンドキサンパルス療法にてTMAの再燃を徐々に抑制することができ，軽快退院となった．TMAの原因を判断しながら加療することが重要と考えられた．
Author 紙谷, 史夏
藤本, 隆
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2) 松本雅則: 血栓性血小板減少性紫斑病. 日内会誌 103: 1613-1621, 2014.
3) Knecht ME, et al: A patient with SLE-associated thrombotic microangiopathy and non-neutralizing antibodies against ADAMTS13. Nephrol Dial Transplant 25: 1720-1722, 2010.
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