腸管Behçet病に仙腸関節炎および第8トリソミーを伴う骨髄異形成症候群（RAEB-t）を合併した一剖検例

• Published in: 日本臨床免疫学会会誌 Vol. 28; no. 1; pp. 48 - 55
• Main Authors: 萩山, 裕之, 小川, 純, 窪田, 哲朗, 鍔田, 利恵子, 上阪, 等, 南木, 敏宏, 宮坂, 信之, 杉原, 毅彦, 鈴木, 文仁
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 日本臨床免疫学会 2005
• ISSN: 0911-4300; 1349-7413
• DOI: 10.2177/jsci.28.48

症例は69歳男性．発熱，紅斑，有痛性の多発性口腔咽頭潰瘍で発症し，経過中に回盲部潰瘍を認め，腸管Behçet病が疑われた．その後，汎血球減少，骨髄芽球の増加を認め，第8トリソミー陽性の骨髄異形成症候群（MDS, RAEB-t）と診断された．一連の経過から，腸管Behçet病とMDSの合併が最も考えられたが，Sweet病や単純性潰瘍とMDSの合併，あるいはMDSの免疫不全による回盲部膿瘍などとの鑑別に苦慮した．腸管Behçet病とMDSの合併は本邦を中心に報告例が散見されるが，諸外国での報告例は極めて少ない．また，これら症例の大多数が第8染色体のトリソミーを保有していることから，第8トリソミーと腸管病変の関連が示唆されるが，詳細は不明である．同様の症例を集積，検討することで少なくとも一部の腸管Behçet病の病因の解明につながると期待される．さらに，本症例は，経過中高度の腰痛を認め，仙腸関節炎の合併が確認された．腸管Behçet病とMDSの合併例で仙腸関節炎合併の報告例はこれまでにはなく報告した．