原発性胆汁性肝硬変を伴ったCREST症候群の1例

• Published in: 皮膚 Vol. 31; no. 2; pp. 213 - 220
• Main Authors: 上村, 寛行, 大郷, 典子, 野村, 明美, 宗, 義朗, 土井, 顕, 小森, 英司
• Format: Journal Article
• Language: English; Japanese
• Published: 日本皮膚科学会大阪地方会 1989
• Subjects: CREST症候群; 原発性胆汁性肝硬変症; 抗セントロメア抗体
• ISSN: 0018-1390; 1884-541X
• DOI: 10.11340/skinresearch1959.31.213

44歳, 女性の原発性胆汁性肝硬変に, 手指硬化症, Raynand現象, 食道の拡張と蠕動運動の低下, 手, 顔面の血管腫状のtelangiectasiaおよびcalcinosis cutisなどの症状を示す完全型CREST症候群を合併した1例を報告した。躯幹, 四肢に汎発性限局性強皮症を思わせる硬化性紅斑が認められたが, 典型的なlilac ringは伴わず, 永年消長をくり返した。抗セントロメア抗体, 抗ミトコンドリア抗体陽性, Ig M高値。皮膚の組織像で表皮は一部acanthosis, 基底細胞でのメラニンの増生, 浮腫性変化, 表皮下層にヒアリン小体もみられ, 真皮膠原線維の結節状の増生を伴ったが, 汗腺, 毛嚢の減少は認められなかった。