多発性筋炎, 皮膚筋炎に伴う間質性肺病変の予後に関する検討 -とくに予後不良群について

多発性筋炎/皮膚筋炎 (PM/DM) にともなう間質性肺病変 (ILD) の予後に対する重要性とその際のILDの予後決定因子をしらべることを目的に, PM/DM 51例中画像上ILDが考えられた41例を対象に臨床・病理学的検討を行った. ILDの治療反応性から3群に分け臨床検査所見を比較したところ, 進行群では有意に皮膚症状と呼吸器症状が高率であり, 筋症状は軽度で, 筋酵素も低く, 抗Jo-1抗体が陰性であった. 9例が呼吸不全で死亡し, 全員DMでCK低値, 抗Jo-1抗体陰性例で治療に抵抗し急速に進行した. 病理学的検索ができた7例はいずれもびまん性肺胞障害 (diffuse alveo...

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Published in日本胸部疾患学会雑誌 Vol. 34; no. 10; pp. 1093 - 1097
Main Authors 幸山, 正, 河崎, 伸, 岡, 輝明, 鈴木, 直仁, 岡崎, 仁, 佐藤, 誠, 滝沢, 始, 柳川, 崇, 秋山, 法久, 伊藤, 幸治
Format Journal Article
LanguageEnglish
Japanese
Published 社団法人 日本呼吸器学会 25.10.1996
Subjects
dermatomyositis
Interstitial lung disease
Polymyostis
Prognosis
予後
多発性筋炎
皮膚筋炎
間質性肺病変
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ISSN0301-1542
1883-471X
DOI10.11389/jjrs1963.34.1093

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Summary:多発性筋炎/皮膚筋炎 (PM/DM) にともなう間質性肺病変 (ILD) の予後に対する重要性とその際のILDの予後決定因子をしらべることを目的に, PM/DM 51例中画像上ILDが考えられた41例を対象に臨床・病理学的検討を行った. ILDの治療反応性から3群に分け臨床検査所見を比較したところ, 進行群では有意に皮膚症状と呼吸器症状が高率であり, 筋症状は軽度で, 筋酵素も低く, 抗Jo-1抗体が陰性であった. 9例が呼吸不全で死亡し, 全員DMでCK低値, 抗Jo-1抗体陰性例で治療に抵抗し急速に進行した. 病理学的検索ができた7例はいずれもびまん性肺胞障害 (diffuse alveolar damage) の所見を呈していた. PM/DMのILDには予後不良の一群があり, その管理・治療上重要な臓器病変であることが明らかとなった.
ISSN:0301-1542
1883-471X
DOI:10.11389/jjrs1963.34.1093