Primary progressive aphasia で発症し, corticobasal degeneration に移行した1例

症例は65歳, 女性. 2001年より進行する言語障害のため2003年5月当科入院. 発語は努力性で, 意図的に発語しようとすると音の歪みが目立った. 障害は一貫性に欠け, 時には正常に発語することができた. 仮名・漢字の錯書がみられ, ごく軽度の了解障害を認めた. 明らかな字性錯語はみられず, 復唱自体は保たれていた. 計算障害を認めたが, 失行や失認は認められなかった, 他の神経学的症状にも著変は認められなかった. MRIでは左前頭葉に強い萎縮と頭頂葉の萎縮を認めた. 99mTc-ECD SPECTでは左に強い両側前頭葉, 特に Broca 野とその上部, 補足運動野で血流低下を認め, 血...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Published in日本老年医学会雑誌 Vol. 42; no. 6; pp. 702 - 707
Main Authors 松原, 悦朗, 東海林, 幹夫, 永野, 功, 阿部, 康二, 瓦林, 毅
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本老年医学会 25.11.2005
Subjects
タウ
タウオパチー
原発性進行性失語症
大脳皮質基底核変性症
Online AccessGet full text
ISSN0300-9173
DOI10.3143/geriatrics.42.702

Cover

Abstract 症例は65歳, 女性. 2001年より進行する言語障害のため2003年5月当科入院. 発語は努力性で, 意図的に発語しようとすると音の歪みが目立った. 障害は一貫性に欠け, 時には正常に発語することができた. 仮名・漢字の錯書がみられ, ごく軽度の了解障害を認めた. 明らかな字性錯語はみられず, 復唱自体は保たれていた. 計算障害を認めたが, 失行や失認は認められなかった, 他の神経学的症状にも著変は認められなかった. MRIでは左前頭葉に強い萎縮と頭頂葉の萎縮を認めた. 99mTc-ECD SPECTでは左に強い両側前頭葉, 特に Broca 野とその上部, 補足運動野で血流低下を認め, 血流低下は左言語領域を超えて頭頂葉にも認められた. 2年以上に渡って進行する失語が主体で, その他の知的機能はよく保たれ日常生活は自立していることより primary progressive aphasia (PPA) と診断された. 2003年12月の標準高次動作性試験で facial apraxia が認められ, 2004年5月には limb apraxia が出現すると共に四肢の rigidity や痴呆も出現し, corticobasal degeneration (CBD) の臨床像を呈した. 12月に施行したSPECTでは前回と同じ部位で血流低下が著明に進行していた. 本例では, 臨床的にCBDへ移行する以前から頭頂葉の血流低下が認められ, SPECT所見が進行の予測に有用であった.
AbstractList 症例は65歳, 女性. 2001年より進行する言語障害のため2003年5月当科入院. 発語は努力性で, 意図的に発語しようとすると音の歪みが目立った. 障害は一貫性に欠け, 時には正常に発語することができた. 仮名・漢字の錯書がみられ, ごく軽度の了解障害を認めた. 明らかな字性錯語はみられず, 復唱自体は保たれていた. 計算障害を認めたが, 失行や失認は認められなかった, 他の神経学的症状にも著変は認められなかった. MRIでは左前頭葉に強い萎縮と頭頂葉の萎縮を認めた. 99mTc-ECD SPECTでは左に強い両側前頭葉, 特に Broca 野とその上部, 補足運動野で血流低下を認め, 血流低下は左言語領域を超えて頭頂葉にも認められた. 2年以上に渡って進行する失語が主体で, その他の知的機能はよく保たれ日常生活は自立していることより primary progressive aphasia (PPA) と診断された. 2003年12月の標準高次動作性試験で facial apraxia が認められ, 2004年5月には limb apraxia が出現すると共に四肢の rigidity や痴呆も出現し, corticobasal degeneration (CBD) の臨床像を呈した. 12月に施行したSPECTでは前回と同じ部位で血流低下が著明に進行していた. 本例では, 臨床的にCBDへ移行する以前から頭頂葉の血流低下が認められ, SPECT所見が進行の予測に有用であった.
Author 永野, 功
松原, 悦朗
阿部, 康二
瓦林, 毅
東海林, 幹夫
Author_xml – sequence: 1
  fullname: 松原, 悦朗
  organization: 国立長寿医療センター研究所アルツハイマー病研究部疾病制御研究室
– sequence: 1
  fullname: 東海林, 幹夫
  organization: 岡山大学大学院医歯薬学総合研究科神経病態内科学
– sequence: 1
  fullname: 永野, 功
  organization: 国立病院機構山形病院神経内科
– sequence: 1
  fullname: 阿部, 康二
  organization: 岡山大学大学院医歯薬学総合研究科神経病態内科学
– sequence: 1
  fullname: 瓦林, 毅
  organization: 岡山大学大学院医歯薬学総合研究科神経病態内科学
BookMark eNpFkL1OwzAUhT0UiVL6AGx5AFLs2HHiEVX8qhIMIMboJrlOXZWksiMkxk4MdK-YEFMH3gAkXiZI5TEIKoLl3OF8ujrn7JBOWZVIyB6jA84EPyjQGqitydxABIOIBh3SpZxSX7GIb5O-cyalYSyUkJJ2yc2lNbdg772ZrQqLrXuHHszG4Ax4zXy1fnpbLx-a-XLfyypbm6xKwcHUy7HAEi3Upipb7nW9ev96WbRcM39mnx-Pu2RLw9Rh__f2yPXx0dXw1B9dnJwND0f-hIUR-BhqqgJImWRpTKM8pqjyXAVaZJgqyIHHUdiKDEFrzFQoWVtGcqa0SmmkeY-cb_5OXA0FJrNNnQR-sk4x-Z-DKSkSESRyI-0yf1A2BptMgH8DI8Jvrw
ContentType Journal Article
Copyright 社団法人 日本老年医学会
Copyright_xml – notice: 社団法人 日本老年医学会
DOI 10.3143/geriatrics.42.702
DatabaseTitleList
DeliveryMethod fulltext_linktorsrc
Discipline Medicine
EndPage 707
ExternalDocumentID article_geriatrics1964_42_6_42_6_702_article_char_ja
GroupedDBID 123
2WC
ALMA_UNASSIGNED_HOLDINGS
CS3
F5P
JSF
KQ8
OK1
RJT
ID FETCH-LOGICAL-j157a-e5f092ab161b807d80e9dd92f4ceb9ada3875a3865affec95610306319f9b07f3
ISSN 0300-9173
IngestDate Wed Sep 03 06:29:11 EDT 2025
IsDoiOpenAccess true
IsOpenAccess true
IsPeerReviewed false
IsScholarly true
Issue 6
Language Japanese
LinkModel OpenURL
MergedId FETCHMERGED-LOGICAL-j157a-e5f092ab161b807d80e9dd92f4ceb9ada3875a3865affec95610306319f9b07f3
OpenAccessLink https://www.jstage.jst.go.jp/article/geriatrics1964/42/6/42_6_702/_article/-char/ja
PageCount 6
ParticipantIDs jstage_primary_article_geriatrics1964_42_6_42_6_702_article_char_ja
PublicationCentury 2000
PublicationDate 2005/11/25
PublicationDateYYYYMMDD 2005-11-25
PublicationDate_xml – month: 11
  year: 2005
  text: 2005/11/25
  day: 25
PublicationDecade 2000
PublicationTitle 日本老年医学会雑誌
PublicationTitleAlternate 日老医誌
PublicationYear 2005
Publisher 一般社団法人 日本老年医学会
Publisher_xml – name: 一般社団法人 日本老年医学会
References 15) Ferrer I, Hernandez I, Boada M, Llorente A, Rey MJ, Cardozo A, et al.: Primary progressive aphasia as the initial manifestation of corticobasal degeneration and unusual tauopathies. Acta Neuropathol (Berl) 2003; 106: 419-435.
4) 松田博史: 新しい脳血流SPECTの画像統計解析法 (easy Z-score Imaging System: eZIS) の有用性. INNERVISION 2002; 17: 97-103.
16) Kertesz A, Munoz DG: Primary progressive aphasia and Pick complex. J Neurol Sci 2003; 206: 97-107.
2) Mesulam MM: Primary progressive aphasia-differentiation from Alzheimer's disease. Ann Neurol 1987; 22: 533-534.
7) Rosen HJ, Kramer JH, Gorno-Tempini ML, Schuff N, Weiner M, Miller BL: Patterns of cerebral atrophy in primary progressive aphasia. Am J Geriatr Psychiatry 2002; 10: 89-97.
12) Kertesz A, Martinez-Lage P, Davidson W, Munoz DG: The corticobasal degeneration syndrome overlaps progressive aphasia and frontotemporal dementia. Neurology 2000; 55: 1368-1375.
9) Soriani-Lefevre MH, Hannequin D, Bakchine S, Menard JF, Manrique A, Hitzel A, et al.: Evidence of bilateral temporal lobe involvement in primary progressive aphasia: a SPECT study. J Nucl Med 2003; 44: 1013-1022.
6) Abe K, Ukita H, Yanagihara T: Imaging in primary progressive aphasia. Neuroradiology 1997; 39: 556-559.
8) Mendez MF, Clark DG, Shapira JS, Cummings JL: Speech and language in progressive nonfluent aphasia compared with early Alzheimer's disease. Neurology 2003; 61: 1108-1113.
3) Mesulam MM: Primary progressive aphasia. Ann Neurol 2001; 49: 425-432.
5) 森松光紀, 根来清: 大脳皮質基底核変性症と進行性核上性麻痺をめぐって 症候学-とくに暫定臨床診断基準によるCBD症例の全国施設調査. 臨床神経学 2002; 42: 1150-1153.
13) Mesulam MM: Primary progressive aphasia-a language-based dementia. N Engl J Med 2003; 349: 1535-1542.
10) Radanovic M, Senaha ML, Mansur LL, Nitrini R, Bahia VS, Carthery MT, et al.: Primary progressive aphasia: analisys of 16 cases. Arq Neuropsiquiatr 2001; 59: 512-520.
14) Zhukareva V, Vogelsberg-Ragaglia V, Van Deerlin VM, Bruce J, Shuck T, Grossman M, et al.: Loss of brain tau defines novel sporadic and familial tauopathies with frontotemporal dementia. Ann Neurol 2001; 49: 165-175.
1) Mesulam MM: Slowly progressive aphasia without generalized dementia. Ann Neurol 1982; 11: 592-598.
11) Graham NL, Bak T, Patterson K, Hodges JR: Language function and dysfunction in corticobasal degeneration. Neurology 2003; 61: 493-499.
References_xml – reference: 6) Abe K, Ukita H, Yanagihara T: Imaging in primary progressive aphasia. Neuroradiology 1997; 39: 556-559.
– reference: 12) Kertesz A, Martinez-Lage P, Davidson W, Munoz DG: The corticobasal degeneration syndrome overlaps progressive aphasia and frontotemporal dementia. Neurology 2000; 55: 1368-1375.
– reference: 16) Kertesz A, Munoz DG: Primary progressive aphasia and Pick complex. J Neurol Sci 2003; 206: 97-107.
– reference: 7) Rosen HJ, Kramer JH, Gorno-Tempini ML, Schuff N, Weiner M, Miller BL: Patterns of cerebral atrophy in primary progressive aphasia. Am J Geriatr Psychiatry 2002; 10: 89-97.
– reference: 8) Mendez MF, Clark DG, Shapira JS, Cummings JL: Speech and language in progressive nonfluent aphasia compared with early Alzheimer's disease. Neurology 2003; 61: 1108-1113.
– reference: 1) Mesulam MM: Slowly progressive aphasia without generalized dementia. Ann Neurol 1982; 11: 592-598.
– reference: 11) Graham NL, Bak T, Patterson K, Hodges JR: Language function and dysfunction in corticobasal degeneration. Neurology 2003; 61: 493-499.
– reference: 2) Mesulam MM: Primary progressive aphasia-differentiation from Alzheimer's disease. Ann Neurol 1987; 22: 533-534.
– reference: 10) Radanovic M, Senaha ML, Mansur LL, Nitrini R, Bahia VS, Carthery MT, et al.: Primary progressive aphasia: analisys of 16 cases. Arq Neuropsiquiatr 2001; 59: 512-520.
– reference: 14) Zhukareva V, Vogelsberg-Ragaglia V, Van Deerlin VM, Bruce J, Shuck T, Grossman M, et al.: Loss of brain tau defines novel sporadic and familial tauopathies with frontotemporal dementia. Ann Neurol 2001; 49: 165-175.
– reference: 5) 森松光紀, 根来清: 大脳皮質基底核変性症と進行性核上性麻痺をめぐって 症候学-とくに暫定臨床診断基準によるCBD症例の全国施設調査. 臨床神経学 2002; 42: 1150-1153.
– reference: 4) 松田博史: 新しい脳血流SPECTの画像統計解析法 (easy Z-score Imaging System: eZIS) の有用性. INNERVISION 2002; 17: 97-103.
– reference: 3) Mesulam MM: Primary progressive aphasia. Ann Neurol 2001; 49: 425-432.
– reference: 9) Soriani-Lefevre MH, Hannequin D, Bakchine S, Menard JF, Manrique A, Hitzel A, et al.: Evidence of bilateral temporal lobe involvement in primary progressive aphasia: a SPECT study. J Nucl Med 2003; 44: 1013-1022.
– reference: 13) Mesulam MM: Primary progressive aphasia-a language-based dementia. N Engl J Med 2003; 349: 1535-1542.
– reference: 15) Ferrer I, Hernandez I, Boada M, Llorente A, Rey MJ, Cardozo A, et al.: Primary progressive aphasia as the initial manifestation of corticobasal degeneration and unusual tauopathies. Acta Neuropathol (Berl) 2003; 106: 419-435.
SSID ssib058494660
ssj0055462
ssib002821993
ssib005879752
ssib000994798
ssib000940319
Score 1.7071506
Snippet 症例は65歳, 女性. 2001年より進行する言語障害のため2003年5月当科入院. 発語は努力性で, 意図的に発語しようとすると音の歪みが目立った. 障害は一貫性に欠け, 時には正...
SourceID jstage
SourceType Publisher
StartPage 702
SubjectTerms タウ
タウオパチー
原発性進行性失語症
大脳皮質基底核変性症
Title Primary progressive aphasia で発症し, corticobasal degeneration に移行した1例
URI https://www.jstage.jst.go.jp/article/geriatrics1964/42/6/42_6_702/_article/-char/ja
Volume 42
hasFullText 1
inHoldings 1
isFullTextHit
isPrint
ispartofPNX 日本老年医学会雑誌, 2005/11/25, Vol.42(6), pp.702-707
journalDatabaseRights – providerCode: PRVAFT
  databaseName: Open Access Digital Library
  issn: 0300-9173
  databaseCode: KQ8
  dateStart: 19640101
  customDbUrl:
  isFulltext: true
  dateEnd: 99991231
  titleUrlDefault: http://grweb.coalliance.org/oadl/oadl.html
  omitProxy: true
  ssIdentifier: ssj0055462
  providerName: Colorado Alliance of Research Libraries
link http://utb.summon.serialssolutions.com/2.0.0/link/0/eLvHCXMwrR3LbtQwMCpFQlwQT_FWDvi0pDiJHdtHJ82qAhWB1IreomTXabWHUtGWA7c9cYB7xQlx6oE_AIlv4B-KVD6DGcfZNYUDFC7RrHc8Ho8965nNjCcI7o3a1iRxpqLYNDxinItICd5EAsyDeBSPFc0wOXn1cbayzh5u8I2FM1-9qKX9vWZp9Oq3eSWnWVVog3XFLNm_WNkZUWgAGNYXnrDC8PyjNX7iroqwQVYYz_rSDOqdLUyMHJAyBSuRaEFKQZQiubaAIOD9d1_h5bjFALxPoAtavYuva8ymvYa62xSOQo4dgU4OgCQ6JrKYU3DAMCYlI3lJZO6bu6TMEElzCxREF0hCUuxTcpIDWwwBoIjUOdHLRGeWVEEUcKyIyomK7cAa0Pr9Yekt44DYuwQGcC7YKhNLwQ6nxEn8GIEcRha2pXRC6JlRlgcGc_Y75pTkEnkB0cmyx5caRp2jAaeS5EOLlhItZ2S1HYwh4Pjv_2ThmG3YJWRbtbBYVjwoJGmlJZCdbpogCZ1aflKiuCOZ68E_Ctk7ClJK4Vjqir705xZLPP30DyFBE8-eEV1V4ZNHZQqGMuzvTdQGrAWxu8SSpVnPn24gd_u7muPiLW4VS6qse0C3qkfCZMFqAh7L2QTOWSym8uipZ_Arhmlz3mfFhOfwJzLBiNL5CSEF_HTMDHCwlrEeAu1tLQyxdO8JO_l0cQs4twe_zAxszAl4XH20pjUg1y4GF5znF-puBpeChUl9OTi36mJbrgTPnDaHnjaHTpvDo-nh8btPxwevj6YH90NfZ0NfZwHv4_Hh5-8f3gLe0fR9_O3Lm6vB-rBcK1YiV_YkmsRc1JHhLVVJ3YAv1kgqxpIaNR6rpGUj06h6XKdS8Bpr9dYY8oWZ6ej4g1hb1VDRpteCxe3n2-Z6ENYsM3FCR8bWFEqlrGtDG24SKkaxrNsbQdGJpNrpplidZq1v_hcqt4Lzc827HSzuvdg3d8Dg32vu2j30A_d40Ic
linkProvider Colorado Alliance of Research Libraries
openUrl ctx_ver=Z39.88-2004&ctx_enc=info%3Aofi%2Fenc%3AUTF-8&rfr_id=info%3Asid%2Fsummon.serialssolutions.com&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rft.genre=article&rft.atitle=Primary+progressive+aphasia+%E3%81%A7%E7%99%BA%E7%97%87%E3%81%97%2C+corticobasal+degeneration+%E3%81%AB%E7%A7%BB%E8%A1%8C%E3%81%97%E3%81%9F1%E4%BE%8B&rft.jtitle=%E6%97%A5%E6%9C%AC%E8%80%81%E5%B9%B4%E5%8C%BB%E5%AD%A6%E4%BC%9A%E9%9B%91%E8%AA%8C&rft.au=%E6%9D%BE%E5%8E%9F%2C+%E6%82%A6%E6%9C%97&rft.au=%E6%9D%B1%E6%B5%B7%E6%9E%97%2C+%E5%B9%B9%E5%A4%AB&rft.au=%E6%B0%B8%E9%87%8E%2C+%E5%8A%9F&rft.au=%E9%98%BF%E9%83%A8%2C+%E5%BA%B7%E4%BA%8C&rft.date=2005-11-25&rft.pub=%E4%B8%80%E8%88%AC%E7%A4%BE%E5%9B%A3%E6%B3%95%E4%BA%BA+%E6%97%A5%E6%9C%AC%E8%80%81%E5%B9%B4%E5%8C%BB%E5%AD%A6%E4%BC%9A&rft.issn=0300-9173&rft.volume=42&rft.issue=6&rft.spage=702&rft.epage=707&rft_id=info:doi/10.3143%2Fgeriatrics.42.702&rft.externalDocID=article_geriatrics1964_42_6_42_6_702_article_char_ja
thumbnail_l http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/lc.gif&issn=0300-9173&client=summon
thumbnail_m http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/mc.gif&issn=0300-9173&client=summon
thumbnail_s http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/sc.gif&issn=0300-9173&client=summon