先天性第V因子欠乏症を伴う結腸癌の1例
症例は71歳の女性で, 1999年4月頃から近医で貧血症と便潜血陽性を指摘され当科へ紹介された. 両親がいとこ同士の結婚であった. 注腸造影検査で肝彎曲部に陰影欠損像を認めた. 大腸内視鏡検査では肝彎曲部に1型腫瘍を認めた. 入院時検査所見ではプロトロンビン時間 (PT) 22.8秒 (23.5%), 活性化部分トロンボプラスチン時間 (APTT) 58.1秒と延長していた. 出血時間は2分, ヘパプラスチンテストは98.8%と問題なかった. 第V因子活性は9%と低下していた. 先天性第V因子欠乏症を伴う結腸癌と診断した. 新鮮凍結血漿 (FFP) を6単位輸注し, 第V因子活性を29%まで改...
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| Published in | 日本消化器外科学会雑誌 Vol. 36; no. 11; pp. 1626 - 1629 |
|---|---|
| Main Authors | , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
一般社団法人 日本消化器外科学会
2003
|
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0386-9768 1348-9372 |
| DOI | 10.5833/jjgs.36.1626 |
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| Abstract | 症例は71歳の女性で, 1999年4月頃から近医で貧血症と便潜血陽性を指摘され当科へ紹介された. 両親がいとこ同士の結婚であった. 注腸造影検査で肝彎曲部に陰影欠損像を認めた. 大腸内視鏡検査では肝彎曲部に1型腫瘍を認めた. 入院時検査所見ではプロトロンビン時間 (PT) 22.8秒 (23.5%), 活性化部分トロンボプラスチン時間 (APTT) 58.1秒と延長していた. 出血時間は2分, ヘパプラスチンテストは98.8%と問題なかった. 第V因子活性は9%と低下していた. 先天性第V因子欠乏症を伴う結腸癌と診断した. 新鮮凍結血漿 (FFP) を6単位輸注し, 第V因子活性を29%まで改善させ結腸右半切除術を施行した. 術後もFFPを20単位輸注し, 後出血をきたさず, 術後経過は良好であった. 先天性第V因子欠乏症は日常の出血症状が軽微なことから未診断の症例があるため, 凝固機能検査の異常から, 本症も考慮しなくてはならない. |
|---|---|
| AbstractList | 症例は71歳の女性で, 1999年4月頃から近医で貧血症と便潜血陽性を指摘され当科へ紹介された. 両親がいとこ同士の結婚であった. 注腸造影検査で肝彎曲部に陰影欠損像を認めた. 大腸内視鏡検査では肝彎曲部に1型腫瘍を認めた. 入院時検査所見ではプロトロンビン時間 (PT) 22.8秒 (23.5%), 活性化部分トロンボプラスチン時間 (APTT) 58.1秒と延長していた. 出血時間は2分, ヘパプラスチンテストは98.8%と問題なかった. 第V因子活性は9%と低下していた. 先天性第V因子欠乏症を伴う結腸癌と診断した. 新鮮凍結血漿 (FFP) を6単位輸注し, 第V因子活性を29%まで改善させ結腸右半切除術を施行した. 術後もFFPを20単位輸注し, 後出血をきたさず, 術後経過は良好であった. 先天性第V因子欠乏症は日常の出血症状が軽微なことから未診断の症例があるため, 凝固機能検査の異常から, 本症も考慮しなくてはならない. |
| Author | 坂田, 好史 三島, 秀雄 平林, 直樹 山口, 和哉 |
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| References | 10) 篠木信敏, 左近賢人, 門田守人: 出血傾向を示す患者の手術. Med Pract 14: 1003-1006, 1997 3) 市川英幸: 先天性第V因子欠乏症の高齢者胃癌の1手術例. 日老医会誌37: 245-249, 2000 9) 上野博久, 阿佐美雅子, 米田良二ほか: 第VIII因子補充療法により帝王切開術を施行しえた先天性第V第VIII因子合併欠乏症の1例. 臨血32: 981-985, 1991 5) 岩橋宏美, 森下鉄夫, 松田宏幸ほか: 消化管出血を契機に発見された先天性第V因子欠乏症の1例. 静岡赤十字病研報14: 101-105, 1994 15) Tanis BC van der Meer FJ Bloem RM et al: Successful excision of pseudotumour in a congenitally factor V deficient patient. Br J Haematol 100: 380-382, 1998 1) Owren PA: Parahaemophilia. Haemorrhagic diathesis due to absence of a previously unknown clotting factor. Lancet 1: 446-448, 1947 4) 吉岡章, 藤村吉博, 北脇達雄ほか: 先天性第V因子欠乏症 (Parahemophilia) の1例-自験例と本邦報告例の文献的考察-. 臨血16: 953-962, 1975 12) 三上貞昭, 上田直子, 森井直之ほか: 術前凝固スクリーニング異常より発見され, 子宮全摘出術を行った先天性第V因子欠乏症の1例. J Nara Med Assoc 42: 545-549, 1991 11) 須崎真, 三田正明, 松本勝ほか: 先天性第V因子欠乏症に併発した腸腰筋血腫の1例. 画像診断7: 333-335, 1987 6) 嶋緑倫, 吉岡章: 先天性凝固因子欠乏症-遺伝子解析による診断-. Med Pract 14: 923-927, 1997 8) 矢島愛冶, 鳥居毅, 内藤義文ほか: 先天性第V因子欠乏症に合併した尿管腫瘍. 臨泌46: 341-343, 1992 7) 宮川創平, 山内宏, 庄司誠ほか: 卵巣出血により腹腔内大量出血を起こした先天性第V因子欠乏症の1例. 日産婦新生児血会誌9: 57-61, 1985 13) Borchgrevink CF, Owren PA: Surgery in a patient with factor V (proaccelerin) deficiency. Acta Med Scand 170: 743-746, 1961 2) 西澤春紀, 多田伸, 奥村貴子ほか: 先天性第Vおよび第VII凝固因子欠乏症合併妊娠の2例. 日産婦新生児血会誌8: 35-36, 1998 14) Melliger EJ, Duckert F: Major surgery in a subject with Factor V deficiency. Cholecystectomy in a parahemophilic woman and review of the literature. Thromb Diathesis Haemorrhagica 25: 438-446, 1971 |
| References_xml | – reference: 6) 嶋緑倫, 吉岡章: 先天性凝固因子欠乏症-遺伝子解析による診断-. Med Pract 14: 923-927, 1997 – reference: 12) 三上貞昭, 上田直子, 森井直之ほか: 術前凝固スクリーニング異常より発見され, 子宮全摘出術を行った先天性第V因子欠乏症の1例. J Nara Med Assoc 42: 545-549, 1991 – reference: 5) 岩橋宏美, 森下鉄夫, 松田宏幸ほか: 消化管出血を契機に発見された先天性第V因子欠乏症の1例. 静岡赤十字病研報14: 101-105, 1994 – reference: 2) 西澤春紀, 多田伸, 奥村貴子ほか: 先天性第Vおよび第VII凝固因子欠乏症合併妊娠の2例. 日産婦新生児血会誌8: 35-36, 1998 – reference: 11) 須崎真, 三田正明, 松本勝ほか: 先天性第V因子欠乏症に併発した腸腰筋血腫の1例. 画像診断7: 333-335, 1987 – reference: 10) 篠木信敏, 左近賢人, 門田守人: 出血傾向を示す患者の手術. Med Pract 14: 1003-1006, 1997 – reference: 7) 宮川創平, 山内宏, 庄司誠ほか: 卵巣出血により腹腔内大量出血を起こした先天性第V因子欠乏症の1例. 日産婦新生児血会誌9: 57-61, 1985 – reference: 4) 吉岡章, 藤村吉博, 北脇達雄ほか: 先天性第V因子欠乏症 (Parahemophilia) の1例-自験例と本邦報告例の文献的考察-. 臨血16: 953-962, 1975 – reference: 8) 矢島愛冶, 鳥居毅, 内藤義文ほか: 先天性第V因子欠乏症に合併した尿管腫瘍. 臨泌46: 341-343, 1992 – reference: 15) Tanis BC van der Meer FJ Bloem RM et al: Successful excision of pseudotumour in a congenitally factor V deficient patient. Br J Haematol 100: 380-382, 1998 – reference: 9) 上野博久, 阿佐美雅子, 米田良二ほか: 第VIII因子補充療法により帝王切開術を施行しえた先天性第V第VIII因子合併欠乏症の1例. 臨血32: 981-985, 1991 – reference: 14) Melliger EJ, Duckert F: Major surgery in a subject with Factor V deficiency. Cholecystectomy in a parahemophilic woman and review of the literature. Thromb Diathesis Haemorrhagica 25: 438-446, 1971 – reference: 1) Owren PA: Parahaemophilia. Haemorrhagic diathesis due to absence of a previously unknown clotting factor. Lancet 1: 446-448, 1947 – reference: 13) Borchgrevink CF, Owren PA: Surgery in a patient with factor V (proaccelerin) deficiency. Acta Med Scand 170: 743-746, 1961 – reference: 3) 市川英幸: 先天性第V因子欠乏症の高齢者胃癌の1手術例. 日老医会誌37: 245-249, 2000 |
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