先天性アンチトロンビン欠損症による門脈・腸間膜静脈血栓症の1例
先天性アンチトロンビン（Antithrombin；以下，ATと略記）欠損症による門脈・腸間膜静脈血栓症の1例を経験したので報告する．症例は30歳の男性で，激しい腹痛と嘔吐にて受診した．造影CTにて，門脈（Portal vein；以下，PVと略記）と上腸間膜静脈（Superior mesenteric vein；以下，SMVと略記）の広範囲が血栓により閉塞しており，小腸の一部に著明な壁肥厚を認めた．緊急開腹術を施行したところ，約40cmの長さで空腸が壊死していたため切除し，SMVを切開してFogartyカテーテルで大量の血栓を除去した．血液検査にてAT欠損症と診断し，術後よりヘパリンとAT製剤を...
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| Published in | 日本消化器外科学会雑誌 Vol. 44; no. 5; pp. 577 - 583 |
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| Main Authors | , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
一般社団法人 日本消化器外科学会
01.05.2011
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| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0386-9768 1348-9372 |
| DOI | 10.5833/jjgs.44.577 |
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| Abstract | 先天性アンチトロンビン（Antithrombin；以下，ATと略記）欠損症による門脈・腸間膜静脈血栓症の1例を経験したので報告する．症例は30歳の男性で，激しい腹痛と嘔吐にて受診した．造影CTにて，門脈（Portal vein；以下，PVと略記）と上腸間膜静脈（Superior mesenteric vein；以下，SMVと略記）の広範囲が血栓により閉塞しており，小腸の一部に著明な壁肥厚を認めた．緊急開腹術を施行したところ，約40cmの長さで空腸が壊死していたため切除し，SMVを切開してFogartyカテーテルで大量の血栓を除去した．血液検査にてAT欠損症と診断し，術後よりヘパリンとAT製剤を投与した．術後，門脈血栓は残存したが，側副血行路が発達し，腸管壊死の進展はなかった．現在ワーファリンによる抗凝固療法を継続中であるが，門脈圧亢進症に対する長期的なフォローアップが必要である． |
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| AbstractList | 先天性アンチトロンビン（Antithrombin；以下，ATと略記）欠損症による門脈・腸間膜静脈血栓症の1例を経験したので報告する．症例は30歳の男性で，激しい腹痛と嘔吐にて受診した．造影CTにて，門脈（Portal vein；以下，PVと略記）と上腸間膜静脈（Superior mesenteric vein；以下，SMVと略記）の広範囲が血栓により閉塞しており，小腸の一部に著明な壁肥厚を認めた．緊急開腹術を施行したところ，約40cmの長さで空腸が壊死していたため切除し，SMVを切開してFogartyカテーテルで大量の血栓を除去した．血液検査にてAT欠損症と診断し，術後よりヘパリンとAT製剤を投与した．術後，門脈血栓は残存したが，側副血行路が発達し，腸管壊死の進展はなかった．現在ワーファリンによる抗凝固療法を継続中であるが，門脈圧亢進症に対する長期的なフォローアップが必要である． |
| Author | 坂東, 啓介 三澤, 一仁 和田, 雅孝 奥田, 耕司 岡田, 昌生 |
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| References | 15) 新田英利，加藤岳人，柴田佳久，ほか．2 期的手術にて救命しえた上腸間膜静脈血栓症の1例．日本消化器外科学会雑誌．2005;38:1602-6. 6) Sakata T, Okamoto A, Mannami T, et al. Protein C and antithrombin deficiency are important risk factors for deep vein thrombosis in Japanese. J Thromb Haemost. 2004;2:528-30. 11) 石井良幸，渡辺昌彦，山本聖一郎，ほか．先天性AT-III欠乏症を伴う腸間膜静脈血栓症術後腸閉塞症の1 手術例．日本消化器外科学会雑誌．1997;30:2307-11. 14) 大畠雅之，田中朋子，田中賢治，ほか．アンチトロンビンIII欠乏症による上腸間膜静脈・門脈血栓症の1例．日本小児外科学会雑誌．2005;41:789-95. 4) Thaler E, Lechner K. Antithrombin III deficiency and thromboembolism. Clin Haematol. 1981;10:369-90. 5) Lane DA, Ireland H, Olds RJ, et al. Antithrombin III: A database of mutations. Thromb Haemost. 1991;66:657-61. 10) 矢野康生，山下芳典，花岡奉憲，ほか．アンチトロンビンIII（ATIII）欠乏症に伴う上腸間膜静脈血栓症の1例．消化器外科．1994;17:1777-81. 12) 松村弘人，羽鳥慎祐，鹿原 健．腸間膜静脈血栓症をくり返した先天性低アンチトロンビンIII血症の1例．日本臨床外科学会雑誌．2000;61:2362-7. 13) 渋谷 卓，有吉秀男，川崎富夫，ほか．上腸間膜静脈—門脈血栓症を発症した先天性AT-III欠損症の1例．日本血管外科学会雑誌．2001;10:47-52. 8) 村山英樹，若林邦夫，松田道生，ほか．先天性低アンチトロンビンIII血症を伴う上腸間膜静脈血栓症の2例．血管と脈管．1982;13:568-72. 2) 小嶋哲人．血栓性素因の病態と診断の進歩 血栓性素因としてのATとPC異常．日本検査血液学会雑誌．2008;9:365-70. 9) 石井 博，新井一成，嘉悦 勉，ほか．先天性アンチトロンビンIII（ATIII）欠乏症に伴う上腸間膜静脈・門脈血栓症の1例．日本消化器病学会雑誌．1990;87:2660-4. 16) 太田信次，本多 桂，石田文生，ほか．先天性AT-III欠損症に合併した小腸静脈瘤破裂の1例．日本外科系連合学会誌．2006;31:189-93. 7) Miyata T, Kimura R, Kokubo Y, et al. Genetic risk factors for deep vein thrombosis among Japanese: importance of protein S K196E mutation. Int J Hematol. 2006;83:217-23. 3) Hirsh J, Piovella F, Pini M. Congenital antithrombin III deficiency. Incidence and clinical features. Am J Med. 1989;87(Suppl 3B) :34-8. 1) Rhee RY, Gloviczki P. Mesenteric venous thrombosis. Surg Clin North Am. 1997;77:327-38. 17) 日下部篤宣，林 勝男，松浦健太郎，ほか．若年成人発症の上腸間膜静脈血栓症の2例．日本消化器病学会雑誌．2004;101:1004-9. |
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