抗ARS抗体症候群に血球貪食症候群 (HPS) が合併した1例

「抄録」48歳, 女性, 主訴は発熱, 全身倦怠感. 2013年12月から38℃の発熱が出現し近医受診. 間質性肺炎を指摘されるも経過観察となっていた. 2014年1月に手指の皮疹, 末梢血流障害が出現. 成人Still病疑いと診断され, ベタメタゾン(0.5mg/day)とシクロスポリン(75mg/day)でコントロールされていた. 2014年11月に全身倦怠感, 発熱, 頭痛などの症状出現. 頭部MRIで下垂体腫大認め, 採血でも抗下垂体抗体陽性のため自己免疫性下垂体炎と診断. 当院での治療を希望されたため2015年5月当院内分泌科入院となったが, 活動性は乏しく, 無治療経過観察となった...

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Published in日本臨床免疫学会会誌 Vol. 39; no. 6; pp. 538 - 544
Main Authors 東幸太, 田村誠朗, 蔵城雅文, 細野祐司, 中嶋蘭, 壷井和幸, 安部武生, 荻田千愛, 横山雄一, 古川哲也, 吉川卓宏, 斎藤篤史, 西岡亜紀, 関口昌弘, 東直人, 北野将康, 角田慎一郎, 大村浩一郎, 小山英則, 松井聖, 三森経世, 佐野統
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本臨床免疫学会 31.12.2016
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ISSN0911-4300

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Abstract 「抄録」48歳, 女性, 主訴は発熱, 全身倦怠感. 2013年12月から38℃の発熱が出現し近医受診. 間質性肺炎を指摘されるも経過観察となっていた. 2014年1月に手指の皮疹, 末梢血流障害が出現. 成人Still病疑いと診断され, ベタメタゾン(0.5mg/day)とシクロスポリン(75mg/day)でコントロールされていた. 2014年11月に全身倦怠感, 発熱, 頭痛などの症状出現. 頭部MRIで下垂体腫大認め, 採血でも抗下垂体抗体陽性のため自己免疫性下垂体炎と診断. 当院での治療を希望されたため2015年5月当院内分泌科入院となったが, 活動性は乏しく, 無治療経過観察となった. 発熱・間質性肺炎・レイノー症状・両側大腿内側部の筋痛などの症状あることから膠原病が疑われ, 精査加療目的に当科転科となった. 成人Still病は診断基準を満たすものではなく, 現在の病態を正確に把握するため, ベタメタゾンとシクロスポリンは中止とした. 入院時血液検査は抗ARS抗体陽性, 筋原性酵素上昇を認めた. 間質性肺炎を伴う抗ARS症候群と診断し, mPSL 500mg×3日間投与し, 後療法はプレドニゾロン(PSL)35mg/dayで開始とした. その後症状は治まっていたが, 3日後に再度発熱・筋痛が出現し汎血球減少も伴った. 骨髄穿刺で貪食像を認めたため, 血球貪食症候群(HPS)と考え, 増悪に起因すると考え125mg/dayで再開. その後は発熱・筋痛は消失し再燃を認めていない. また汎血球減少に関しても治療後は3系統とも血球の改善を認めた.
AbstractList 「抄録」48歳, 女性, 主訴は発熱, 全身倦怠感. 2013年12月から38℃の発熱が出現し近医受診. 間質性肺炎を指摘されるも経過観察となっていた. 2014年1月に手指の皮疹, 末梢血流障害が出現. 成人Still病疑いと診断され, ベタメタゾン(0.5mg/day)とシクロスポリン(75mg/day)でコントロールされていた. 2014年11月に全身倦怠感, 発熱, 頭痛などの症状出現. 頭部MRIで下垂体腫大認め, 採血でも抗下垂体抗体陽性のため自己免疫性下垂体炎と診断. 当院での治療を希望されたため2015年5月当院内分泌科入院となったが, 活動性は乏しく, 無治療経過観察となった. 発熱・間質性肺炎・レイノー症状・両側大腿内側部の筋痛などの症状あることから膠原病が疑われ, 精査加療目的に当科転科となった. 成人Still病は診断基準を満たすものではなく, 現在の病態を正確に把握するため, ベタメタゾンとシクロスポリンは中止とした. 入院時血液検査は抗ARS抗体陽性, 筋原性酵素上昇を認めた. 間質性肺炎を伴う抗ARS症候群と診断し, mPSL 500mg×3日間投与し, 後療法はプレドニゾロン(PSL)35mg/dayで開始とした. その後症状は治まっていたが, 3日後に再度発熱・筋痛が出現し汎血球減少も伴った. 骨髄穿刺で貪食像を認めたため, 血球貪食症候群(HPS)と考え, 増悪に起因すると考え125mg/dayで再開. その後は発熱・筋痛は消失し再燃を認めていない. また汎血球減少に関しても治療後は3系統とも血球の改善を認めた.
Author 西岡亜紀
大村浩一郎
関口昌弘
角田慎一郎
田村誠朗
東直人
壷井和幸
佐野統
荻田千愛
古川哲也
斎藤篤史
吉川卓宏
安部武生
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