腸管Behcet病に仙腸関節炎および第8トリソミーを伴う骨髄異形成症候群(RAEB-t)を合併した一剖検例

「抄録」症例は69歳男性. 発熱, 紅斑, 有痛性の多発性口腔咽頭潰瘍で発症し, 経過中に回盲部潰瘍を認め, 腸管Behcet病が疑われた. その後, 汎血球減少, 骨髄芽球の増加を認め, 第8トリソミー陽性の骨髄異形成症候群(MDS, RAEB-t)と診断された. 一連の経過から, 腸管Behcet病とMDSの合併が最も考えられたが, Sweet病や単純性潰瘍とMDSの合併, あるいはMDSの免疫不全による回盲部膿瘍などとの鑑別に苦慮した. 腸管Behcet病とMDSの合併は本邦を中心に報告例が散見されるが, 諸外国での報告例は極めて少ない. また, これら症例の大多数が第8染色体のトリソミ...

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Published in日本臨床免疫学会会誌 Vol. 28; no. 1; pp. 48 - 55
Main Authors 鍔田利恵子, 鈴木文仁, 杉原毅彦, 小川純, 萩山裕之, 南木敏宏, 上阪等, 窪田哲朗, 宮坂信之
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本臨床免疫学会 2005
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ISSN0911-4300

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Summary:「抄録」症例は69歳男性. 発熱, 紅斑, 有痛性の多発性口腔咽頭潰瘍で発症し, 経過中に回盲部潰瘍を認め, 腸管Behcet病が疑われた. その後, 汎血球減少, 骨髄芽球の増加を認め, 第8トリソミー陽性の骨髄異形成症候群(MDS, RAEB-t)と診断された. 一連の経過から, 腸管Behcet病とMDSの合併が最も考えられたが, Sweet病や単純性潰瘍とMDSの合併, あるいはMDSの免疫不全による回盲部膿瘍などとの鑑別に苦慮した. 腸管Behcet病とMDSの合併は本邦を中心に報告例が散見されるが, 諸外国での報告例は極めて少ない. また, これら症例の大多数が第8染色体のトリソミーを保有していることから, 第8トリソミーと腸管病変の関連が示唆されるが, 詳細は不明である. 同様の症例を集積, 検討することで少なくとも一部の腸管Behcet病の病因の解明につながると期待される.
ISSN:0911-4300