血漿交換によりS状結腸癌周術期の止血管理に成功した先天性第XI因子欠損症の1例

術前検査にて先天性第XI因子欠損症と診断され,血漿交換により第XI因子補充を施行し周術期止血コントロールに成功した症例を経験した.症例は58歳男性,既往歴に止血異常はない.健診にて便潜血反応陽性を指摘され,精査にてS状結腸癌の診断を受け手術目的に入院した.術前凝固能検査にてAPTTの延長を認め,精査にて第XI因子活性が1.8%と低値を示し先天性第XI因子欠損症と診断された.術前血漿交換により第XI因子活性を35%にすることでS状結腸切除術の周術期に異常出血を回避できた.また本症例は術前禁食期間に直接ビリルビンの上昇を認め, Gilbert症候群を合併していた.先天性第XI因子欠損症は本邦では稀...

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Published in日本臨床外科学会雑誌 Vol. 62; no. 11; pp. 2627 - 2630
Main Authors 佐藤, 晋, 小柳, 泰久, 森, 康治, 守谷, 研二, 青木, 達哉, 梅津, 清明, 萩原, 剛, 福武, 勝幸, 新井, 盛夫
Format Journal Article
LanguageEnglish
Japanese
Published 日本臨床外科学会 25.11.2001
Subjects
先天性第XI因子欠損症
凝固能異常
大腸癌
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ISSN1345-2843
1882-5133
DOI10.3919/jjsa.62.2627

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Abstract 術前検査にて先天性第XI因子欠損症と診断され,血漿交換により第XI因子補充を施行し周術期止血コントロールに成功した症例を経験した.症例は58歳男性,既往歴に止血異常はない.健診にて便潜血反応陽性を指摘され,精査にてS状結腸癌の診断を受け手術目的に入院した.術前凝固能検査にてAPTTの延長を認め,精査にて第XI因子活性が1.8%と低値を示し先天性第XI因子欠損症と診断された.術前血漿交換により第XI因子活性を35%にすることでS状結腸切除術の周術期に異常出血を回避できた.また本症例は術前禁食期間に直接ビリルビンの上昇を認め, Gilbert症候群を合併していた.先天性第XI因子欠損症は本邦では稀な疾患ではあるが,開腹手術に際しては術前血漿交換による第XI因子の補充が有用と考えられた.
AbstractList 術前検査にて先天性第XI因子欠損症と診断され,血漿交換により第XI因子補充を施行し周術期止血コントロールに成功した症例を経験した.症例は58歳男性,既往歴に止血異常はない.健診にて便潜血反応陽性を指摘され,精査にてS状結腸癌の診断を受け手術目的に入院した.術前凝固能検査にてAPTTの延長を認め,精査にて第XI因子活性が1.8%と低値を示し先天性第XI因子欠損症と診断された.術前血漿交換により第XI因子活性を35%にすることでS状結腸切除術の周術期に異常出血を回避できた.また本症例は術前禁食期間に直接ビリルビンの上昇を認め, Gilbert症候群を合併していた.先天性第XI因子欠損症は本邦では稀な疾患ではあるが,開腹手術に際しては術前血漿交換による第XI因子の補充が有用と考えられた.
Author 森, 康治
福武, 勝幸
新井, 盛夫
守谷, 研二
小柳, 泰久
佐藤, 晋
萩原, 剛
青木, 達哉
梅津, 清明
Author_FL MORIYA Kenji
MORI Yasuharu
AOKI Tatsuya
UMEZU Kiyoharu
FUKUTAKE Katsuyuki
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SATO Susumu
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References 4) 高橋陽子,新井盛夫,川田和秀他:血漿交換法により股関節置換術の止血管理に成功した第XI因子欠損症の1例.日血栓止血会誌 6: 22-26, 1995
5) Rosenthal RL, Dreskin OH, Rosenthal N: New homophilia-like disease caused by deficiency of third thromboplastin factor. Proc Soc Exp Biol Med 82: 171-174, 1953
1) Seligsohn U: Factor XI deficiency. Thromb Haemostas 70: 68-71, 1993
8) Williams Jr TE, Teske D, Craenen J, et al: Pulmonary valuvulectomy in factor XI deficiency. Thorac Cardiovasc Surg 31: 180-182, 1983
7) Sidi A, Seligsohn U, Jonas P, et al: Factor XI deficiency: detection and management during urological surgery. J Urol 119: 528-530, 1978
2) 斎藤英彦:広範囲血液・尿化学検査,免疫学的検査 (2), 第XI因子.日臨 57 (増刊): 619-621, 1999
3) Bolton-Maggs PHB: The management of factor XI deficiency. Haemohilia 4: 683-688, 1998
9) Bolton-Maggs PHB, Wensley RT, Kernoff PBA, et al: Production and therapeutic use of a factor XI concentrate from plasma. Thromb Haemostas 67: 314-319, 1992
6) Collins PW, Goldman PL, Pasi KJ, et al: Clinical experience of factor XI deficiency: the role of fresh frozen plasma and factor XI concentrate. Haemophilia 1: 227-231, 1995
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