先天性血友病A患者におけるエミシズマブ投与によるトロンボエラストグラフィ測定結果の変化

• Published in: 医学検査 Vol. 72; no. 2; pp. 216 - 222
• Main Authors: 平康雄大, 岡田真由美, 箕浦直人, 原嘉秀, 市川貴之, 辻本弘, 神波信次, 古田眞智
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 日本臨床衛生検査技師会 25.04.2023
• ISSN: 0915-8669

「要旨」血友病Aに対する新規治療薬として用いられているヘムライブラ(R) (エミシズマブ) は, 活性型血液凝固第IX因子 (FIXa) と血液凝固第X因子 (FX) に対する遺伝子組換えヒト化二重特異性モノクローナル抗体 (バイスペシフィック抗体) で, 凝固第VIII因子 (FVIII) の補因子機能を代替することで血液凝固反応を促進させ, 出血傾向の抑制をもたらす. エミシズマブは凝血学的検査で一般的に用いられるAPTTや, 凝固一段法によるFVIII活性の測定結果を正確に評価することができない. 今回我々は, インヒビターを有さない先天性血友病Aの患者について, トロンボエラストグラフィ (TEG(R)6s) によって検査が実施されていた患者の測定結果の推移を評価した. 対象患者は当院でエミシズマブの投与を開始したインヒビターを有さない先天性血友病Aの患者5人とした. 各患者のエミシズマブ投与前の検査結果をベースラインとし, エミシズマブ投与前と投与後のTEG(R)6sおよび凝血学的検査の結果を比較検討した. すべての患者でTEG(R)6sのトレーシング波形は改善傾向を示しており. 投与から数ヶ月経過した結果も改善した状態を維持していた. 更なる症例の積み重ねや出血イベントが起こった際の結果の変動などを確認する必要はあるがエミシズマブ投与による血液凝固動態を把握する一つのツールとして, TEG(R)6sを用いることができる可能性が示唆された.