阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者血小板膜补体复合物沉积及其异常活化的研究

目的 通过检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）伴或不伴再生障碍性贫血（AA）患者血小板膜补体复合物（C5b-9）、血小板活化分子（CD62p）表达及血清可溶性C5b-9（sC5b-9）水平探究PNH血栓形成的病理机制.方法 用ELISA方法检测25例PNH/PNH-AA患者血清sC5b-9、补体C3和C4水平,并以30名健康志愿者作为正常对照;采用流式细胞术检测PNH/PNH-AA患者与正常人血小板PNH克隆数（CD59-CD61＋/CD61＋）、血小板膜C5b-9沉积率（C5b-9＋CD61＋/CD61＋）以及血小板活化标志分子CD62p表达率（CD62p＋CD61＋/CD61＋）,并进行...

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Published in中华血液学杂志 Vol. 36; no. 6; pp. 515 - 519
Main Author 孟银苹 付蓉 刘惠 王一浩 李丽娟 刘春燕 张田 丁少雪 李丽燕 阮二宝 瞿文 王化泉 王晓明 王国锦 刘鸿 吴玉红 宋嘉 邢莉民 关晶 邵宗鸿
Format Journal Article
LanguageChinese
Published 300052,天津医科大学总医院血液内科 2015
Subjects
血栓形成
血红蛋白尿,阵发性
补体膜攻击复合物
补体膜攻击复合物
Hemoglobinuria,paroxysmal
血栓形成
血红蛋白尿,阵发性
Thrombosis
Complement membrane attack complex
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ISSN0253-2727
DOI10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2015.06.015

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Summary:目的 通过检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）伴或不伴再生障碍性贫血（AA）患者血小板膜补体复合物（C5b-9）、血小板活化分子（CD62p）表达及血清可溶性C5b-9（sC5b-9）水平探究PNH血栓形成的病理机制.方法 用ELISA方法检测25例PNH/PNH-AA患者血清sC5b-9、补体C3和C4水平,并以30名健康志愿者作为正常对照;采用流式细胞术检测PNH/PNH-AA患者与正常人血小板PNH克隆数（CD59-CD61＋/CD61＋）、血小板膜C5b-9沉积率（C5b-9＋CD61＋/CD61＋）以及血小板活化标志分子CD62p表达率（CD62p＋CD61＋/CD61＋）,并进行相关性分析.结果 ①PNH/PNH-AA组患者血清sC5b-9水平为390.27（265.73～676.87）μg/L,显著低于正常对照组的540.39（344.20～1 576.78）tg/L（P＜0.01）.②PNH/PNH-AA组患者血小板PNH克隆数[50.58（23.29～81.60）％]显著高于正常对照组[23.57（15.58～29.02）％]（P＜0.01）;PNH/PNH-AA组患者PNH克隆血小板膜C5b-9沉积率[（17.53±6.27）％]与患者正常血小板[（11.33±5.03）％]及正常对照组血小板[（10.88±3.58）％]相比均显著增高（P＜0.01）.③PNH/PNH-AA组患者PNH克隆血小板CD62p表达率[（61.98±11.71）％]与患者正常血小板[（43.76±11.30）％]及正常对照组血小板[（38.23±8.07）％]相比均显著升高（P＜0.01）;PNH/PNH-AA组患者正常血小板膜CD62p表达率比正常对照组血小板显著增高（P＜0.05）.④血小板膜C5b-9沉积率与CD62p表达率呈显著正相关（r=0.449,P=0.002）.结论 PNH/PNH-AA患者血小板锚连蛋白（CD59）缺失导致补体复合物C5b-9沉积于异常血小板膜并使其激活,这一过程可能参与PNH血栓的形成.
Bibliography:Objective To explore the expression levels of terminal complement complex （C5b-9） and CD62p on platelets and the soluble C5b-9 （sC5b-9） level in serum in patients with PNH or PNH-aplastic anemia （AA）.Methods Serum levels ofsC5b-9,complement C3 and C4 were detected by using ELISA in 25 patients with PNH/PNH-AA.The quantities of C5b-9 and CD62p on the membrane of platelets were detected by flow cytometry.Results ①In PNH/PNH-AA group,the serum sC5b-9 level [390.27 （265.73-676.87） μg/L] was lower than that in control group [540.39 （344.20-1 576.78） tg/L] （P＜ 0.01）.②The platelet PNH clone （CD59-CD61VCD61＋） size [50.58 （23.29-81.60）％] was bigger in the PNH/PNH-AA group than that [23.57 （15.58-29.02）％] in control group （P＜0.01）.The percentages of C5b-9 deposition （C5b-9＋CD61＋/CD61＋） were higher on the PNH clone platelets （CD59-CD61＋） in the PNH/PNH-AA group [（17.53±6.27）％] than those on the normal platelets （CD59＋CD61＋） in PNH patients [（11.33±5.03）％] and control [（10.88±3.58）％] group （P＜0.01）.③The expression of CD6
ISSN:0253-2727
DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2015.06.015