Клональная эволюция апластической анемии (краткий обзор литературы и описание собственного клинического наблюдения)

• Published in: Kliničeskaâ onkogematologiâ Vol. 15; no. 3
• Main Authors: Елена Романовна Шилова, Т. В. Глазанова, И. И. Кострома, М. Н. Зенина, О. Е. Розанова, Ж. В. Чубукина, Р. Р. Сабитова, Н. А. Романенко, В. А. Балашова, С. В. Грицаев
• Format: Journal Article
• Language: Russian
• Published: Practical Medicine Publishing House 01.07.2022
• Subjects: апластическая анемия; гаплоидентичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток; иммуносупрессивная терапия; миелодиспластический синдром; пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• ISSN: 1997-6933; 2500-2139
• DOI: 10.21320/2500-2139-2022-15-3-298-306

Апластическая анемия (АА) — неопухолевое заболевание системы крови, имеющее тесную связь с заболеваниями, характеризующимися костномозговой недостаточностью, такими как пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) и миелодиспластический синдром (МДС). Клоны ПНГ могут быть выявлены более чем у половины больных АА в дебюте заболевания, и существует вероятность перехода сочетанных вариантов АА/ПНГ в классическую гемолитическую ПНГ. В то же время у пациентов с АА, получавших курсы иммуносупрессивной терапии, имеется риск трансформации болезни в МДС и острый миелоидный лейкоз. Известные к настоящему времени факторы риска и возможные предвестники такой трансформации рассматриваются в кратком обзоре литературы. Кроме того, представлено клиническое наблюдение трансформации АА/ПНГ в МДС на фоне полной ремиссии АА после проведения комбинированной иммуносупрессивной терапии с успешной гаплоидентичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.