Отдаленные результаты иммуносупрессивной терапии у больных апластической анемией (опыт одного центра)

• Published in: Kliničeskaâ onkogematologiâ Vol. 16; no. 3
• Main Authors: Елена Романовна Шилова, Н. А. Романенко, Д. А. Чебыкина, Т. В. Глазанова, М. Н. Зенина, И. Е. Павлова, С. С. Бессмельцев
• Format: Journal Article
• Language: Russian
• Published: Practical Medicine Publishing House 20.02.2024
• Subjects: апластическая анемия; иммуносупрессивная терапия; клональная эволюция; осложнения; ПНГ-клон, беременность; ремиссия
• ISSN: 1997-6933; 2500-2139
• DOI: 10.21320/2500-2139-2023-16-3-321-330

Введение. У пациентов с апластической анемией (АА), не подлежащих трансплантации костного мозга, наиболее эффективна комбинированная иммуносупрессивная терапия (ИСТ). Она позволяет получить ремиссии у большинства больных. Однако к недостаткам ИСТ относятся частые рецидивы, неполное восстановление кроветворения и риск клональной эволюции. Кроме того, при АА не всегда проводится лечение по стандартным программам. По различным причинам у части пациентов с АА лечение отсроченное или ИСТ проводится в монорежиме преимущественно циклоспорином А (ЦсА). Цель. Оценить отдаленные результаты ИСТ в группе пациентов с АА, наблюдавшихся в ФГБУ РосНИИГТ ФМБА более 5 лет от начала лечения. Материалы и методы. В исследование включено 30 пациентов с АА, получавших ИСТ более 5 лет (срок постоянного наблюдения 5,5–33 года) с мониторингом основных показателей гемограммы, размера ПНГ-клона. Больные были в возрасте 19–73 года (медиана 29 лет). Женщин было 8, мужчин — 12. Согласно международным критериям, диагноз тяжелой АА (ТАА) исходно поставлен 18 пациентам, нетяжелой АА (НАА) — 12. Комбинированную ИСТ получало 22 пациента (18 — с ТАА, 4 — с НАА), остальным 8 больным проводилась монотерапия АТГ (n = 1) и ЦсА (n = 7). Результаты. Ответ на проведенную ИСТ получен у 28 (93,3 %) из 30 пациентов, в т. ч. у 16 (53,3 %) достигнута полная ремиссия. Рассмотрены особенности восстановления кроветворения в зависимости от соблюдения стандартных режимов терапии и варианта заболевания, развития поздних осложнений и клональной эволюции, особенности течения беременности и родов в стадии ремиссии у 4 пациенток. Нарастание ПНГ-клона наблюдалось у более половины (10 из 16) больных, исходно имевших клон выше 2,6 %. Клональная эволюция в миелоидную неоплазию в отдаленные сроки (13 лет от начала ИСТ) имела место у 2 (6,7 %) больных с полной ремиссией АА. Осложнение в виде асептического (аваскулярного) остеонекроза отмечалось у 6 (20 %) наблюдавшихся больных. Заключение. Полученные результаты подтверждают важность и необходимость раннего начала и соблюдения стандартных режимов комбинированной ИСТ для получения максимального эффекта у больных как ТАА, так и НАА, а также длительного наблюдения за пациентами после завершения ИСТ.