Estrategias terapéuticas en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva sintomática

• Published in: Revista española de cardiologia Vol. 54; no. 11; pp. 1311 - 1326
• Main Authors: Montijano Cabrera, Ángela M.a, Bouzas Zubeldía, Beatriz, Penas Lado, Manuel, McKenna, William J.
• Format: Journal Article
• Language: Spanish
• Published: Elsevier Espana 2001
• Subjects: Hypertrophic cardiomyopathy; Miocardiopatía hipertrófica; Miocardiopatía hipertrófica obstructiva; Obstructive hypertrophic cardiomyopathy; Tratamiento; Treatment; Hypertrophic cardiomyopathy; Tratamiento; Treatment; Obstructive hypertrophic cardiomyopathy; Miocardiopatía hipertrófica; Miocardiopatía hipertrófica obstructiva
• ISSN: 0300-8932; 1579-2242
• DOI: 10.1016/S0300-8932(01)76502-5

La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad compleja y heterogénea. La mayoría de los pacientes presenta pocos síntomas y evolución benigna, pero otros manifiestan síntomas severos y progresivos, determinados por diferentes elementos fisiopatológicos, como la disfunción diastólica, la isquemia miocárdica, las arritmias y la obstrucción subaórtica. Alrededor del 20-30% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica tienen un gradiente dinámico intraventricular, y en algunos de ellos éste se asocia con síntomas severos que se controlan al disminuir la obstrucción. Aunque en muchos de estos casos los síntomas son fácilmente controlables con tratamiento médico, otros enfermos continúan presentando síntomas severos y refractarios. Estos pacientes, que no suponen más de un 5-10% de los casos de miocardiopatía hipertrófica, pueden plantear un difícil problema de manejo terapéutico. Durante muchos años, la cirugía de miectomía septal y/o recambio valvular mitral ha sido una eficaz pero única alternativa para estos casos. No obstante, la relativamente alta morbimortalidad de las soluciones quirúrgicas ha estimulado en los últimos años la búsqueda de otras opciones terapéuticas menos cruentas. Sin embargo, la eficacia real y las posibles indicaciones de estas nuevas formas de tratamiento, como la estimulación eléctrica bicameral y la ablación septal percutánea, han sido y siguen siendo motivo de controversia y constituyen el objeto de esta revisión. El tratamiento médico, bien con bloqueadores beta, antagonistas del calcio o disopiramida, constituye el primer escalón terapéutico. La cirugía, al aliviar la obstrucción subaórtica y reducir las presiones intraventriculares y la insuficiencia mitral, produce una importante y duradera mejoría sintomática y funcional en la mayoría de estos pacientes, y continúa siendo una alternativa terapéutica importante en estos casos. Si bien los primeros resultados con la implantación de marcapasos secuenciales eran alentadores, hoy día se alude a un importante efecto placebo que hace su aplicación muy controvertida. En los últimos 5 años se ha abierto camino la creación de un infarto septal localizado mediante la embolización de las ramas septales para reducir el gradiente. Hypertrophic cardiomyopathy is a complex and heterogeneous disease. Although most patients experience just a few symptoms, and have a good prognosis, there are others whose symptoms are severe and progressive, determined by different pathophysiological elements such as diastolic dysfunction, myocardial ischemia, arrhythmias and subaortic obstruction. Approximately 20-30% of hypertrophic cardiomyopathy patients develop an intraventricular dynamic gradient, which in some cases, is responsible for severe symptoms which are ameliorated once the obstruction is reduced. In many cases the symptoms can be controlled with medical treatment which includes betablockers, calcium-channel antagonists and dysopiramide, but some patients will still experience severe and refractory symptoms. This subgroup of patients, which represent approximately 5-10% of patients with hypertrophic cardiomyopathy, can be problematic from a management perspective. For many years, septal myectomy and/or mitral valve replacement offered the only effective alternative therapy for these patients. However, the high rates of morbidity and mortality associated with these procedures have necessitated the search for new and less invasive procedures such as ventricular pacing and percutaneous septal ablation. Although the initial results with sequential pacing were encouraging, further studies have suggested a significant placebo effect, which makes its application controversial. In the last 5 years selective embolization of the septal artery precipitating a localized myocardial infarction has been utilized to reduce the subaortic gradient. The potential indications and efficacy of these new forms of treatment, like ventricular pacing and percutaneous septal ablation, are presently under evaluation and are the main subject of this review. Medical treatment, with either beta-blockers, calcium channel antagonists or dysopiramide constitutes the first therapeutic step. Surgery, while alleviating the subaortic obstruction and reducing the intraventicular pressure and mitral insufficiency, produces important and long-lasting symptomatic and functional improvement in most of these patients, and it continues to be an important therapeutic alternative in these cases. If the first results with sequential pacemaker implants were encouraging, today it is alluded to an important placebo effect that causes its application to be controversial. In the last 5 years the path has been made in the creation of a septal infarction located through the embolization of the septal branches to reduce the gradient.