Лечение агрессивного системного мастоцитоза и тучноклеточного лейкоза. Обзор литературы и серия клинических наблюдений

• Published in: Kliničeskaâ onkogematologiâ Vol. 17; no. 2
• Main Authors: Всеволод Геннадьевич Потапенко, Е. В. Морозова
• Format: Journal Article
• Language: Russian
• Published: Practical Medicine Publishing House 01.04.2024
• Subjects: ген KIT; кладрибин; мастоцитозы; триптаза; тучноклеточный лейкоз; тучные клетки
• ISSN: 1997-6933; 2500-2139
• DOI: 10.21320/2500-2139-2024-17-2-180-194

Цель. Представить серию клинических наблюдений течения и терапии агрессивного системного мастоцитоза (АСМ) и тучноклеточного лейкоза (ТКЛ). Материалы и методы. В работе представлены истории болезни взрослых пациентов с АСМ (n = 4) и ТКЛ (n = 2), получавших циторедуктивное лечение преимущественно в Городской клинической больнице № 31 (Санкт-Петербург). Больные были в возрасте 36–61 год (медиана 50 лет); женщин было 4, мужчин — 2. Результаты. У всех больных достигнут стойкий ответ на лечение кладрибином (n = 3), иматинибом (n = 2), комбинацией леналидомида, элотузумаба и дексаметазона с последующей трансплантацией аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (n = 1). При медиане наблюдения 124 мес. (диапазон 55–186 мес.) 1 из 2 пациентов с ТКЛ умер на фоне прогрессирования сопутствующего гиперэозинофильного синдрома и вторичного инфекционного осложнения. Заключение. Терапия кладрибином у 2 пациентов с АСМ и иматинибом у 2 пациентов с ТКЛ привела к стойкому многолетнему ответу с сохранением удовлетворительного качества жизни. Необходимы сравнительные исследования для оценки эффективности и определения оптимальной последовательности применения различных противоопухолевых препаратов.