Apport de l’électrophysiologie et corrélation électroclinique dans les myasthénies auto-immunes. Etude d’une cohorte amiénoise

• Published in: Revue neurologique Vol. 175; p. S35
• Main Authors: Farhat, Yacine, Merle, Philippe-Edouard
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.04.2019
• Subjects: Electroneuromyogramme; MGFA; Myasthénie; Electroneuromyogramme; MGFA; Myasthénie
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2019.01.115

L’apport de l’électroneuromyogramme dans le diagnostic positif de la myasthénie auto-immune (MAI) est indiscutable. Le lien réciproque entre les données électrophysiologiques et la présentation clinique de la MAI reste peu étudié. Nous avons cherché quelles données habituellement mesurées en électrophysiologie à titre diagnostique étaient liées à la présentation clinique initiale de la MAI. Nous avons mené une étude rétrospective au CHU d’Amiens incluant 59 patients suivis pour une myasthénie auto-immune. Le statut clinique initial défini par la classification internationale de l’American Foundation for Myasthenia Gravis (MGFA) a été comparé aux résultats obtenus par une stimulation nerveuse répétitive (SNR) réalisée dans le cadre du diagnostic positif de la maladie. La valeur du décrément sur le muscle orbicularis oculi (OO) était significativement plus élevée dans les formes sévères et dans les formes généralisées. La valeur du décrément sur le muscle trapezius superior (TS) était aussi associée à la sévérité initiale. Le décrément sur les muscles distaux, anconeus et abductor digiti minimi (ADM), n’était associé ni à la sévérité, ni à la forme initiale. La diffusion des décréments à plusieurs muscles était associée à la forme d’emblée généralisée. Les muscles anconeus et ADM n’avaient pas systématiquement fait l’objet d’une SNR (44 et 45 patients respectivement) et leur sensibilité pour la recherche de décrément est moindre en comparaison aux muscles proximaux (OO et TS). Le concours d’un marqueur électrophysiologique dans l’appréciation de la sévérité de la maladie faciliterait l’adaptation thérapeutique. La valeur du décrément sur les muscles proximaux est corrélée à la sévérité de la MAI. Largement utilisée pour le diagnostic positif de la MAI, la SNR pourrait en apprécier la sévérité.