56例肾淀粉样变性的病理分型及临床分析 - 覃乔静; 常凯利; 赵仲华; 刘学光 (复旦学报（医学版）, 2021)
R365; 目的 分析肾淀粉样变性的组织学特点及临床表现,提高对该病的诊断水平.方法 回顾性分析复旦大学基础医学院病理学系2007年1月至2016年7月肾活检病例中确诊的56例肾淀粉样变性,经免疫染色检测肾组织中免疫球蛋白轻链κ、λ及淀粉样蛋白A(amyloid A,AA)的表达,并分析病理形态学特点及临床表现.结果 56例肾淀粉样变性的发病年龄为(58.6±9.3)岁,高峰年龄段为50～69岁.42例(75.0％)临床表现为肾病综合征,10例(17.9％)伴2个或以上多器官淀粉样物质沉积.刚果红染色、偏振光显微镜及电镜检查显示淀粉样物广泛沉积于肾小球、肾小管基膜、间质及血管壁,肾小球重度沉积者24 h尿蛋白定量显著高于轻度沉积者.43例(76.8％)为AL型(36例ALλ型、7例ALκ型),3例(5.4％)为AA型,其余10例(17.9％)免疫染色均为阴性.46例确定分型的病例中,免疫染色显示多种免疫球蛋白及补体轻度沉积于各型尤其ALλ型,电镜下多未发现电子致密物沉积,提示为非特异性沉积.电镜检查显著提高早期病变的检出率.结论 ALλ型是本组肾淀粉样变性最常见的病理类型;电镜检查可显著提高其早期病变的确诊率;应常规应用免疫染色确定前体蛋白类型,必要时应进行质谱分析.