肝脏滑膜肉瘤1例并文献复习 - 王晓蕾; 周青; 李琰; 李嘉欣; 郭帅康; 徐淑菲 (解放军医学杂志, 2024)
R735.7; 目的 报道1例肝脏滑膜肉瘤病例并进行文献复习,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析河南大学第一附属医院收治的1例肝脏滑膜肉瘤患者的病例资料,并检索中国知网、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中相关病例报道,时间截至2022年7月,复习相关文献,总结其影像学特征、病理特征及相关治疗和预后.结果 本例患者,女,71岁,因腹痛入院,计算机断层扫描(CT)检查示肝右叶及尾状叶混杂密度肿块,较大截面大小115 mm×87 mm,增强扫描肿块呈持续不均匀强化,考虑肝脏恶性肿瘤并肝、肺多发转移.行超声引导下穿刺活检,病理镜下见瘤细胞异型性明显,部分呈梭形.免疫组化示波形蛋白(VIM)、上皮膜抗原(EMA)、组蛋白H3赖氨酸27-三甲基化(H3K27Me3)阳性,广谱细胞角蛋白(CK-pan)、神经特异性蛋白(S-100)阴性,病理诊断为滑膜肉瘤.患者未行后续治疗,出院后失访.截至2022年7月,国内外共报道12例肝脏滑膜肉瘤病例,临床表现为腹痛或腹胀,病变多位于肝右叶,通常体积较大,密度不均,CT或磁共振成像(MRI)增强扫描呈不均匀强化.病理学检查镜下见梭形细胞,免疫组化示VIM、EMA、H3K27Me、B细胞淋巴瘤白血病-2蛋白(BCL-2)及分裂蛋白1转导蛋白样增强子(TLE1)等阳性.基因检测示SS18-SSX融合基因或SS18基因分离.11例患者行手术治疗,5例术后辅助化疗,随访期内4例复发或转移.结论 肝脏滑膜肉瘤是一种罕见的肝脏恶性肿瘤,临床征象及影像表现不具特异性,确诊需依赖病理,免疫组化及基因检测可辅助诊断.目前主要治疗方案为手术,可予辅助化疗等综合治疗,患者预后不佳.